(2)躯干对称性检查：患者直立，由背后观察，由患者后枕部中点用铅锤线测量，正常情况垂线应通过臀中沟。如垂线移向臀中沟的一侧，应测量移开的距离。在脊柱侧凸病例中，如代偿性侧凸与原发侧凸的角度相同，垂线仍可通过臀中线，称为脊柱平衡。如代偿角度与原发侧凸角度不相等或代偿侧凸为结构性改变，则垂线偏移一侧。观察两肩是否等高，颈肩角是否对称，胸廓侧斜后凸隆起情况，肩胛是否后凸，肋髂距离是否对称，髂骨翼是否突出，两肩与躯干距离是否等距。沿棘突顺列触诊可大致得知脊柱侧凸的方向和程度。
(3)胸廓变形程度：视诊胸廓一侧后凸而另一侧前胸下陷，两侧乳房不对称，触诊检查胸廓两侧厚度及呼吸扩张度是否对称。患者并足前屈做弯腰试验时，可见胸廓旋转畸形加重，伴有肩胛骨不等高，即所谓的“剃刀背暠畸形。
(4)侧凸弧度的柔软和僵硬程度：观察患者左右侧屈及体重悬吊下侧凸角度的变化，判断脊柱的柔软度。
(5)神经系统检查：后背部皮肤是否有色素病变、皮下包块，局部皮肤凹陷和异常毛发分布等，以上体征的出现提示可能存在脊柱、脊髓的发育畸形。仔细检查四肢感觉、运动、肌力、肌张力及反射情况，并应定期检查。注意是否有局部的感觉和运动障碍，腹壁反射的减弱、消失与不对称以及病理征。
(6)了解心和肺功能、生长骨龄和其他并发畸形：心脏情况应注意有无心脏畸形、右心肌肥厚等情况，应进行肺功能、血气分析检查。检查并记录第二性征的发育情况，并注意有无身体其他部位的畸形。
6.检查注意事项脊柱侧凸的早期诊断、早期治疗至关重要。因此，需健全中、小学生的普查工作，做到预防为主。
治疗要点
1.治疗原则根据畸形发展时年龄、发展速度、侧弯度数、生长发育程度、外观畸形、躯干平衡及未来发展趋势等因素，选择非手术和手术治疗。
2.非手术疗法常用有支具疗法，电刺激疗法和体操疗法等。目前公认有效的非手术治疗方法是支具治疗，其他方法疗效不确切，只能作为辅助治疗手段。初诊时患者的Cobb角在20曘以下。可进行随访。初诊时Cobb角在20曘~30曘之间，如果进展在5曘以上，则应进行治疗。初诊时角度已达30曘的，应立即进行以下非手术治疗。
(1)支具疗法：应用支具的目的是控制脊柱畸形的恶化，幼儿期应用支具常可保持脊柱较正常的发育，但有时并不能防止畸形的发展。对青少年则主要用于防止脊柱畸形发展。一般来说，支具只能控制畸形和防止较轻的脊柱侧凸恶化，但不能使较明显的侧凸减少角度。
(2)电刺激疗法：近年来，利用电刺激脊旁肌肉的方法以达到防止畸形进展，矫正畸形的目的。电刺激的方法可分为经皮刺激与体内埋入刺激两种。对于电刺激疗法的治疗效果，目前尚有不同看法。
3.手术治疗自Harrington于1961年首先报道使用哈氏棒矫正脊柱侧凸，开创了手术、器械对脊柱畸形进行矫正的先河，到Cotrel、Duboussel等人提出三维空间旋转矫正的概念，以及CD、TSRH、Tri灢fix等为代表的脊柱侧凸三维矫形内植物系统的不断问世，脊柱侧凸矫形已进入全新的三维矫形时代。概括地说，由早期单纯的冠状面的矫正过度到目前三维空间的旋转矫正，将病理性弯曲转变为生理性弯曲。
(1)适应证：
晒支具治疗不能控制侧凸发展，侧凸呈进行性加重。
晒Cobb角>40曘，伴有胸椎前凸，胸廓旋转、剃刀背畸形，躯干倾斜失代偿等。
晒 成年人侧凸早期出现腰痛、椎体旋转半脱位。
(2)手术方式：根据手术入路分为前路手术和后路手术。
晒后路手术：后路手术是最常用的手术方式，后路手术目前最常用的方法为Harrington手术、Luque手术、Harrington灢Luque手术和以CD为代表的三维矫形内固定术，如Trifix(中华长城系统)、TSRH、ISOLA 等新型三维侧凸矫形器械。
晒前路手术：对于特发性脊柱侧凸的以腰胸段和腰胸侧凸为结构的弯曲，尤其是伴有旋转畸形的，以及腰胸段脊柱侧凸严重部位在下端都是前路手术的适应证。其优点在于能矫正旋转畸形，同时矫正后凸畸形，并且融合节段短，对于脊柱活动限制少。
4.治疗注意事项为了保障手术的安全性，手术矫正畸形时应常规行唤醒试验(wake灢uptest)。有条件的医院在手术时可采用脊髓监护，监测体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)，以防止矫形引起神经系统损伤。
（第三节）先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位是种较常见的髋关节畸形，特点是在初生时，多数患儿为部分股骨头脱出髋臼，少数则为完全脱出髋臼。病变累及髋臼、股骨头、关节囊和髋关节周围的韧带和肌肉。
主诉
患者步态跛行，髋关节外展活动受限。
临床特点
1.临床表现
(1)站立前期：新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，髋关节不稳定，往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。
晒两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。
晒患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。
晒患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。
晒患者肢体短缩。
晒牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭闹。
(2)脱位期：患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患儿步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90曘时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。
Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性：在正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。
2.临床分型
(1)单纯性先天性髋脱位：
晒髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X 线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。
晒髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。
晒髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：
栺度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平。
栻度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平。
栿度：脱出的股骨头位于髂骨翼的部位。
桇度：脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。
(2)畸形型先天性髋脱位：典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。
3.误诊分析本病易误诊为外伤性髋关节脱位，后者一般有明确的外伤史，诊断前应详细询问。
辅助检查1.站立前期(1)髋关节屈曲外展试验：双髋关节和膝关节各屈曲90曘位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80曘左右。外展受限在70曘以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90曘表示脱位已复位。
(2)Galeazzi征或Allis征：双髋屈曲90曘，双腿并拢，双侧内踝对齐，患者膝关节平面低于健侧。
(3)Ortolani及Barlow试验(“弹进暠及“弹出暠试验)：
晒Ortolani(“弹进暠)试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90曘，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到一“弹跳暠，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性，就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能变化为阴性，但并不能排除脱位的存在。
晒Barlow(“弹出暠)试验：在上述的体位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到或感到“弹跳暠。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳暠，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，应诊断为不稳定髋。
上述方法不适用3个月以上的婴幼儿，因有可能造成损害。
(4)B超检查：可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法，进行普查时可用此法最为方便有效。
(5)X线检查：对疑有先天性髋关节脱位的患者，应在出生后3个月以上(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍摄双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，半脱位或脱位。拍摄X线片时，应加性腺防护板。
晒髋臼角测定：髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨(亦称“Y暠形软骨)中心点连一直线并加以延长，称Y 线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线，此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30曘~40曘，1岁为23曘~28曘，3岁为20曘~25曘。大于此范围者表示髋臼发育不全，说明此髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位。
晒 股骨头的位置及关节四区划分法：Shenton线(股骨颈与闭孔连线)测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线，也称为Shinton线中断。
关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y 线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。
h灢f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y 线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y 线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时，h变小，f增大。
VonRosen拍片法：双侧下肢伸直外展45曘，髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长，此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。
晒股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。
晒患侧股骨颈前倾角大，正位X线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。
2.脱位期Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。X线检查可明确脱位性质和程度。
3.检查注意事项(1)婴儿出生后2~3个月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。
(2)应普及先天性髋脱位知识，作为患儿的父母，若在新生儿发现臀部皱纹不对称，更换尿布的大腿难分开或出现髋关节有弹响声者，应及时找有经验的骨科医师检查，X线摄骨盆正位片，及时诊断，尽早治疗。
治疗要点
1.治疗原则早期诊断及早期治疗。患者年龄越小，脱位程度越小，患髋周围软组织及骨性结构改变也越小，可复性大，早期治愈率也越高。治疗后并发股骨头坏死的机会越少效果越好。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。
2.具体治疗方法(1)1岁以内：使用带蹬吊带法。生后8~9周，发现髋关节有半脱位或脱位，可使用带蹬吊带6~9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位治疗，亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法，维持4个月以上。
(2)1~3岁：对一部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法治疗。若使用4~6周后不能复位者，可改用手法整复，石膏固定法。
整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧髋、膝关节各屈曲90曘，沿大腿长轴方向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。达到整复后，由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变，故目前国内外小儿外科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏暠，即髋关节仅外展80曘左右，膝关节微屈，上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。
(3)4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。行沙尔特骨盆截骨术。股骨颈前倾角大于45曘者应加作股骨旋转截骨术。
(4)成人：可考虑作查理骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改善症状。
3.治疗注意事项成年人双侧髋关节脱位可不予处理。
（第四节）多指畸形
多指畸形又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。是临床上最常见的手部先天性畸形。
主诉
患者在正常手指外出现手指、指骨或其他赘生物。
临床特点
1.临床表现多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。
(1)多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个，或双侧多指；多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见，多生的手指可发生在手指末节、近节指骨。
与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指，甚至重手畸形，但较少见。
(2)多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。
多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指，形成“镜影手暠畸形。
(3)尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指、并指常届于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据。
