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第44章 颅内及椎管内肿瘤(1)

(第一节)胶质瘤

胶质瘤亦称为神经上皮性肿瘤,起源于神经外胚层和神经基质细胞,是最常见的颅内恶性肿瘤,占脑肿瘤数的40%—50%左右。

2000年WHO按照恶性程度将胶质瘤分为I—IV级,随着级别升高,恶性程度亦增高。

[问诊要点]1.注意询问有无头痛、呕吐、视力减退、复视等颅内压增高症状。本病之头痛主要在患侧,开始为间歇性,清晨多见,随着病情的发展,头痛渐加重,持续时间延长。呕吐发生于头痛严重时,可呈喷射性,常因颅高压所致。

2.有无癫痫发作,本病可有局限性或全身性癫痫发作,癫痫可为首发症状,药物不易控制。

3.可有神情淡漠、反应迟钝等精神症状以及注意力不集中、记忆力减退等。

4.部分患者可有耳鸣及听力减退,嗅觉异常。

5.可能出现过度肥胖、性征发育停滞或不发育等。

[体检要点]1.可有对侧肢体偏瘫、感觉障碍、同向偏盲、失读、失写、命名障碍等,侵犯小脑、脑干时可出现患侧肢体共济失调、眼球震颤等,部分病人可有脑神经麻痹如动眼神经、滑车神经和外展神经麻痹等。

2.幼儿可出现头围增大,叩之有破罐音。

3.有的病人有眼球震颤、身体平衡障碍、肌张力减退及腱反射减弱。

4.病变累及脑干可有后组脑神经症状及锥体束征,例如位于桥脑小脑角的室管膜瘤可出现耳鸣、耳聋、声嘶、呛咳等表现。

5.肿瘤压迫四叠体上丘,可产生双眼上视障碍,少数同时合并下视障碍,双侧瞳孔对光反应迟钝或消失。

6.可见颅内压增高引起的视乳头水肿及动静脉阻塞表现,以颅内压晚期的病人多见。

[辅助检查]1.CT检查低密度为主的混合密度病灶,增强扫描肿瘤多为高密度效应,瘤周常伴有水肿带,如有囊变则瘤内有低密度区。

2.MRII—II级星级细胞瘤,T1与T2值均延长周围水肿轻,注射GdDTPA(顺磁剂)后可见轻微增强。II—IV级者边缘不规则,注射GdDTPA 后明显增强,周围脑水肿明显,瘤内可见坏死和出血。

3.脑电图检查对于大脑半球凸面肿瘤或病灶有较高的定位价值。

4.数字减影脑血管造影(DSA)可显示颅内动静脉的分布情况。

[诊断要点]1.病人常有精神症状、神经系统局灶症状。

2.有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状。

3.可有肢体抽搐等癫痫发作表现。

4.CT及MRI有较大的诊断价值。

5.PET CT是一种能对脑组织生化及生理变化进行定性与定量分析的现代成像技术,可用来判断胶质瘤的恶性改变,对于区别术后肿瘤残留与肿瘤复发、神经组织的放射性坏死等有较高意义。

[病历记录要点]1.有无癫痫发作,精神异常,神经系统局灶症状及头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状,病情进展的快慢常同恶性程度有关,应予记录。

2.CT、MR扫描结果较为重要,有助于同其他肿瘤鉴别。

[门急诊处理]1.胶质瘤患者应收住入院,手术治疗。

2.放疗宜在手术结束、一般情况好转后尽早进行,一般用60Co高能射线,50—60Gy每天,5—6周内完成。

3.患者手术后应进行化疗。处方:

(1)司莫司汀(MeCCNU),50mg×6片,用法:0.1g,口服,一天1次,连用3天(2)5%葡萄糖250ml+替尼泊苷(VM26)100mg,用法:静脉滴注,一天1次,连用3天6—8周后可以重复使用。

(3)替莫唑胺,50mg×25片,用法:250mg,口服,一天1次,连用5天。停药23天后可重复这一疗程4.手术后防治癫痫。处方:

丙戊酸钠,0.2g×100片,用法:0.2g,口服,一天3次

或,苯妥英钠,0.1g×100片,用法:0.1g,口服,一天3次

(第二节)脑膜瘤

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发生率高,占颅内肿瘤的5%—24%左右,属良性肿瘤,生长慢,女性多于男性,病程长。

肿瘤常呈膨胀性生长,可侵入静脉窦、颅骨、颞肌和头皮,颅骨可因破坏和反应性骨质增生而形成外生或内生骨疣。

[问诊要点]1.常有头痛、头昏。

2.有不少病人以肢体抽搐为首发症状。

3.可有一侧或双侧肢体的肌力下降,常从足部开始,逐渐影响到整个下肢,继而上肢。

4.可有嗅觉减退,并逐渐丧失;也可有视力下降、语言障碍等。

5.可出现耳鸣、听力下降、面部麻木等。

6.有的病人伴有排尿障碍。

[体检要点]1.注意检查有无眼底视乳头水肿等颅内高压体征。

2.可有视力视野障碍。

3.有无一侧肢体的运动障碍,如有,说明肿瘤可能累及皮层中央区。

4.语言障碍可见于优势半球的脑膜瘤。

5.有无第II、第IV、第VI及第V第一支的脑神经损害,表现为瞳孔散大、对光反应消失、角膜反射差及眼球运动障碍等,如有,提示肿瘤可能位于蝶骨嵴内侧。

6.嗅觉低下及精神症状多见肿瘤位于嗅沟。

7.走路不稳、听力下降、面部麻木、颞肌萎缩提示肿瘤可能位于桥小脑角。

8.一侧脑神经损害多见于岩斜部的脑膜瘤。

[辅助检查]1.X线平片主要表现为局限性骨质改变及颅板的血管压迹增多。

2.CT扫描呈现孤立的等密度或高密度占位病变,其密度均匀一致,边缘清晰,增强后可见肿瘤明显增强,瘤周水肿对判断肿瘤的生长速度有帮助,生长快的脑膜瘤水肿常较广泛。

3.MRI检查类似于CT,有助于发现小的无症状脑膜瘤、多发性脑膜瘤的肿瘤、复发脑膜瘤等。T2加权图像可清晰显示瘤周水肿,增强后可见肿瘤附着的硬膜和邻近硬膜呈强化表现,即脑膜尾征。

4.数字减影血管造影(DSA)对证实肿瘤的血管结构、主要脑血管的移位、肿瘤与大的硬膜窦的关系等很有帮助。

[诊断要点]

1.有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状。

2.有肢体运动障碍、脑神经损害等肿瘤占位效应。

3.有颅骨受累、钙化等表现。

4.肿瘤在CT的密度及MRI的信号强度,以及增强后的表现具有最大的诊断价值。

[病历记录要点]

1.记录颅内高压症状(如头痛、呕吐、视乳头水肿等)。

2.记录肿瘤占位效应所致的运动障碍、脑神经损害等。

3.桥小脑角脑膜瘤如有听力损害时与听神经瘤不同,常无内听道扩大,前庭功能障碍少见,而造成对面神经和三叉神经的影响又相对较多,应加以记录。

4.CT和MRI的检查结果。

[门急诊处理]

1.手术切除是本病最有效的治疗手段,应收住入院。部分颈外动脉供血为主的巨大脑膜瘤,可采用栓塞疗法作为术前的辅助治疗,以达到减少肿瘤血供的目的。

2.手术后防治癫痫。处方:

丙戊酸钠0.2g×100片,用法:0.2g,口服,一天3次

(第三节)垂体腺瘤

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤,病人常为中年人,瘤体直径在1cm以内,局限于鞍内者称微腺瘤;直径1—3cm,突破鞍膈者,称大腺瘤;直径超过3cm,肿瘤向鞍旁和视丘下部伸展者,称为巨大腺瘤。目前常根据垂体内分泌功能进行分类,包括生长激素瘤(GH瘤)、催乳素瘤(PRL瘤)、促肾上腺皮质素病(ACTH瘤)、甲状腺刺激素细胞腺瘤、无功能腺瘤等。

[问诊要点]1.是否有肿瘤引起颅内高压症状,如头痛、恶心、呕吐等。

2.是否有肿瘤压迫视神经或视交叉的压迫症状,如视力和视野受损。

3.有无PRL瘤的表现——女性有闭经、溢乳、不育等;男性有阳痿、乳腺增生或溢乳、体重增加、毛发稀疏等表现。

4.有无GH瘤的表现——巨人症或肢端肥大症。

5.有无ACTH瘤的表现——患者有异常肥胖、腹部及大腿皮肤有紫纹,应询问是否合并高血压。

6.注意有无类似甲状腺功能亢进症状。

[体检要点]

1.早期即有视力减退或视野缺损,晚期双眼失明,一般由双颞侧偏盲开始,逐渐发展加重。常由于肿瘤压迫视交叉所致。

2.由于视神经受压及血循环障碍,大多数病人有视乳头原发性萎缩,且多为双侧,但程度不同。

3.可有巨人症或肢端肥大症。

4.可有向心性肥胖、满月脸、水牛背等表现,见此征说明肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多。

5.少数病人有情绪易激惹、心率快、体重减轻等甲亢症状。

6.肿瘤压迫或侵入海绵窦,可引起第III、IV、VI对脑神经及三叉神经第一支的障碍。

[辅助检查]

1.血清GH、PRL、ACTH、TSH、T3、T4检测可见相应激素水平增高。

2.X线平片可见蝶鞍扩大或骨质破坏。

3.CT检查可见垂体窝与鞍上池内异常肿块,多为圆形,亦可呈分叶状或不规则形,实质者呈等或略高密度,明显均一强化,可有囊性变。间接征象有垂体高度超过7mm,垂体柄移位大于2mm等。

4.MRI可见实质性肿瘤在T1、T2加权像上呈等信号,囊变与坏死区呈长T1及长T2。

[诊断要点]1.有颅内高压症状。

2.有内分泌改变的表现。

3.血清GH、PRL、ACTH、TSH等水平增高。

4.CT或MRI扫描提示鞍区病变。

[病例记录要点]

1.注意记录头痛、呕吐出现的早晚和程度等,记录有无视力减退、视野缺损症状、内分泌功能障碍等。

2.记录内分泌功能检查结果。

3.注意描述CT及MRI表现,以便同其他蝶鞍区肿瘤鉴别。如颅咽管瘤CT常见低密度囊性区。鞍区脑膜瘤CT扫描多为实性均匀高密度影。

[门急诊处理]

1.诊断为垂体瘤的患者一般应收入住院行手术治疗。

2.催乳素瘤患者可服用溴隐亭治疗。处方:

溴隐亭,2.5mg×60片,用法:2.5mg,口服,一天2次

3.手术后防治癫痫。处方:

丙戊酸钠,0.2g×100片,用法:0.2g,口服,一天3次

或,苯妥英钠,0.1g×100片,用法:0.1g,口服,一天3次

4.放射治疗可作为手术治疗或药物治疗的辅助疗法。采用60Co高能射线,一般总剂量为45—55Gy,每周5次,每次180—200Gy。γ刀适应于无分泌功能腺瘤术后有部分残留者和高分泌功能的微小腺瘤,不愿手术及药物治疗无效,或治疗不能耐受者。

(第四节)颅咽管瘤颅咽管瘤是发生于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤,是儿童最常见的先天性肿瘤,肿瘤可为实质性、囊性或部分囊性,但以囊性者较多见。

[问诊要点]

1.有无头痛、呕吐等颅内高压表现,有者病变大多已为晚期。

2.有无视力改变,本病大多数病人有视力减退,时间长者可发生失明。

3.有无乏力倦怠、食欲差、皮肤苍白等。

4.有无性功能的异常——男性患者表现为阳痿,女性表现为月经失调或停经等。

5.询问排尿情况,本病部分病人多饮多尿,每24小时出入量可达数十升。

[体检要点]

1.病人有视力视野障碍、性器官发育迟缓及第二性征缺乏。有的儿童病人因垂体功能不足可表现为体格发育迟缓、身材矮小、活动性少等。

2.肿瘤侵犯丘脑下部时,常有基础代谢率低下、黏液性水肿、神情淡漠等。

3.颅内压明显增高者可发现视乳头水肿。

[辅助检查]

1.颅骨X线平片可显示颅骨鞍区钙化影,小儿尤其多见,并可见蝶鞍扩大或破坏。

2.CT检查可见散在的结节钙化,囊肿呈低密度,增强可见囊肿壁的部分强化缘。

3.MRI见多数囊性颅咽管瘤呈长T1与长T2异常信号,注射GdDTPA后,实质部分明显强化,囊壁呈环状增强。

4.少数病例影响到下丘脑或垂体柄,可使体内PRL水平明显增高。

[诊断要点]

1.小儿发育迟缓、视力视野改变以及颅内压增高。

2.CT及MRI表现易于诊断。

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