小脑幕切迹疝 小脑幕的前缘游离与蝶鞍斜坡构成裂孔，颅内压增高至一定程度时，脑干及大脑下移，颞叶内侧海马沟回可疝入此裂孔，表现中脑受压症状。由于动眼神经受累，病侧瞳孔先缩小后扩大，对光反射迟钝或消失，眼睑下垂。对侧肢体呈中枢性瘫痪。由于脑干受压，还可出现中枢性呼吸衰竭，意识障碍加重，继而心率变缓，血压升高。小脑幕附近颞叶占位性病变最易发生这类脑疝。此时颅内压增高可不严重。
枕骨大孔疝 颅压过高使脑干下移，小脑扁桃体首先被挤入枕骨大孔，继而压迫延髓，此时患儿昏迷迅速加深，双瞳孔散大，光反射消失，呼吸骤停。
幕上占位性病变所致枕骨大孔疝多发生在小脑幕切迹上之后。但若疾病发展迅速，可观察不到小脑幕切迹疝的表现，即突然发现患儿双侧瞳孔散大，呼吸停止。幕下占位性病变易造成枕骨大孔疝；而向上并发小脑幕切迹疝少。
脑疝的病程分期
各类脑疝的病程发展具有同一的规律性，在临床上可分为三期：
（1）脑疝前驱期（初期）指脑疝即将形成前的阶段。主要症状是患者突然发生或再度加重的意识障碍、头痛剧烈、烦躁不安、频繁呕吐以及轻度的呼吸加速加深、脉搏增加、血压上升、体温上升等。上述症状是由于颅内压增高，致使脑组织缺氧的程度突然加重所引起的。此期常常被忽略，延缓治疗易致脑疝形成。
（2）脑疝代偿期（中期）脑疝已经形成，脑干受到疝如脑部的直接压迫，全脑的病变较前驱期又有所加剧，但尚能通过一系列的调节机能代偿。
①全脑症状：意识障碍加深，出现昏迷，呼吸再度加深而缓慢，脉搏变缓，体温及血压继续上升，全身肌张力增加等。这些症状都是由于颅内压增高造成全脑缺氧及疝入的脑部对脑干的局部损害而引起的。
②局部性症状：系由于疝入脑的部分压迫刺激临近的神经结构所致，包括一侧瞳孔散大，偏瘫或锥体束征等。
（3）脑疝衰竭期（晚期）在此期，脑干已受到极为严重的损害，生理调节失调，代偿功能耗尽。最突出的症状是呼吸及循环功能衰竭，深度昏迷，血压剧烈波动并逐渐下降，体温下降，双侧瞳孔散大而固定，四肢肌张力消失。此期若抢救无效，大多为呼吸先停，心跳后停而死亡。
上述脑疝各期持续时间，取决于导致脑疝的原发病的部位、性质和脑疝发生的类型。一般所见，枕骨大孔疝的病程较小脑幕切迹疝为短，继发于急性颅脑损伤的脑疝，病程均较短促，大多数在1天内结束各期病程。而慢性颅内高压造成的脑疝各期时间相对较长。也有一些病例并不经历上述各期，转瞬之间便从脑疝前驱期过渡到衰竭，例如腰穿造成的急性枕骨大孔疝，往往因延髓生命中枢急性功能衰竭，呼吸突然停止而死亡。
三、良性颅内高压的症候
又称“脑假性肿瘤”是一种儿科少见疾病。其特点为急性或慢性起病的颅内高压征，持续一周或更久。除颅内高压症状外，无限局性神经系统体征。少数可因颅内高压导致视力障碍或失明。脑脊液压力测定升高，至少200 mmH2O以上，各项化验均正常。一般预后良好。可有少数（10%）患儿有复发，及时进行降颅压措施可防治任何视力障碍。
另外，也应注意诊治中可能之颅内低压症：
颅内低压也可有头痛、呕吐，但在平卧时减轻或消失，而在站位时加重。引起颅内低压的原因与颅内高压的原因迥然不同，多见于腰穿针过大，造成脑脊液外漏，或一次放脑脊液过多，或颅底骨折形成脑脊液外漏，此外脱水、休克、恶病质、大量使用脱水剂和利尿剂，脑萎缩等均可致颅内低压。
（第四节） 颅内高压的诊断
一、颅内高压诊断的目的
有三个方面：1.确定有无颅内压增高及增高的程度。2.定位诊断。3.定性诊断即病因诊断。
二、诊断步骤
首先是临床分析判断，其次是特殊检查，包括腰穿或脑室测压等、颅内压监护、颅骨X光照片、颅脑超声探测、脑电图、CT扫描与MRI等。
多数颅压增高的病人可有临床症状及神经系统检查做出诊断，初步确定颅压增高后即可进行特殊检查，加以确定诊断，并可发现某些颅内高压的原发病，完成定位和定性诊断。
当临床出现头痛、呕吐或/和视乳头水肿之一项、二项，尤其是三项时，必须考虑颅内高压的可能性。但三者出现的时间不同，在进展缓慢的疾病中，一般头痛与呕吐出现较早，而视乳头水肿则在颅内压增高一段时间后才出现，一般48小时后才发生；在急性及亚急性发展的疾病中，尤其出现了意识障碍时，视乳头水肿出现相对早些，可能在起病后数小时内即可观察到。除三大主征外，颅内高压病人往往出现定位体征，如偏瘫、失语、复合性感觉障碍及假定位征，如双眼外展不能等，此外还有精神、智力障碍等临床表现。小儿颅内高压常不能自诉头痛，故头痛相对少，急性颅高压病情发展快，视乳头水肿少见，呕吐则为常见症状，婴儿的颅压增高，因囟门尚未闭合，令小儿处于安静状态的坐位，都表现囟门隆起或有抵抗感，紧张（正常囟门稍凹陷），无论在慢性或急性病变，诊断都较容易。小儿颅内高压常影响中枢神经系统与脑干的功能，故有呼吸节律不整、意识障碍、惊厥、瞳孔改变、血压升高等常见症状。
三、确定小儿颅内高压的特殊诊断方法
（一）脑脊液压力直接测定法（腰椎穿刺或侧脑室穿刺）与颅内高压的诊断标准比照。新生儿脑脊液压力高于80mmH2O（0.78 kPa）；婴幼儿高于100 mmH2O（0.98 kPa）；3岁以上小儿高于200 mmH2O（1.96 kPa）。
（二）CT扫描或核磁共振：有脑水肿或颅高压征象。CT扫描与核磁共振是目前早期脑水肿与颅内高压征诊断最可靠的方法。可根据CT值变化推算出脑水肿的病变，而诊断早期脑水肿；还可发现某些颅内高压的原发病，如脑积水、颅内血肿、肿瘤等。核磁共振图像更清晰，分辨病变更可靠。CT值10-60HU（亨氏单位）为正常密度，10HU为低密度，60HU为高密度。低密度阴影见于脑水肿、脑软化、脑坏死及某些肿瘤、囊肿等；脑室积水、积脓、积血常显示脑室扩大，并分别见等密度、低密度及高密度，而且有脑沟变窄、脑实质变薄、颅腔径线增大。
（三）X光颅骨平片：有颅内高压征象。
以上三项特殊检查，只要具备一项即可确定诊断。
四、实验室诊断
（一）颅高压实验室诊断要点
1.首先是脑脊液压力增高，临床已出现颅内高压表现时，应避免或暂缓腰穿，做腰穿之前必须用甘露醇先降颅压，且不作奎氏实验（Queckenstedt’s test），以防促发脑疝形成，甚至呼吸骤停死亡。腰穿用小号针缓慢间歇地放少量脑脊液，术后免枕并抬高下肢一端的床头，至少12小时以上。
2.其次是脑电图有非特异性慢波增高、增多。半球占位病变则先有患侧局限性高波幅慢波灶，以后才有普遍性高波化（slowing）。脑CT、MRI可见因脑水肿而继发的脑室系统缩小征。前囟B型超声波扇形扫描亦可见侧脑室缩小，侧脑室径/脑横径0.25。侧脑室内置管压力监测有利监控颅内压力动态，以便指导临床治疗。前囟无创压力仪亦可监测颅内压，130 mmH2O提示颅高压，10mmHg亦提示颅高压。颅高压的原发疾病在以上实验室检查中，多有这样或那样异常表现，有利颅高压原发疾病的诊断和治疗。
（二）颅高压实验室诊断方法
颅内高压症特别是颅内占位性病变所致者，应根据条件选择性地作以下有关颅脑检查，以便作出准确的定位诊断，以后再结合临床作出占位病变的定性诊断。
1.脑超声检查（EchoEG） 用A型超声波仪能探测到颅脑的始波（进波）、中线波及底波（出波）。中线波反映大脑幕、第3脑室及透明隔等中线结构组成的情况。正常中线波居中，移位0.3-0.5cm。如向健侧移位（shift to healthy side）0.3-0.5cm，则对大脑半球占位病变有重要定侧意义，但中线和幕下占位病变常无移位。脑积水时侧脑室波加宽、增高，与中线波距2cm有诊断意义。
经未闭合的前囟作冠状和矢状断面扇形B型超声扫描，根据回声图改变情况可了解到脑室大小，发现颅内肿瘤、囊肿。有时可探得较低较杂乱的脑瘤波。经颅Doppler（TCD）和彩色多普勒超声可发现颈内动脉瘤等。
2.脑电图（EEG）颅内高压时显示弥漫性对称性高波幅慢节律。半球占位病变可出现局限性高波幅慢波灶，一般浅层肿瘤或恶性肿瘤多为δ波，深部肿瘤或良性肿瘤多为θ波。三角定位法出现δ波位相倒转或棘波“针锋相对”更具定位价值。半球定侧准确性达90%，定位准确性70%。有时占位病变一侧或某一导联出现零电位（即一直线）或懒波（a节律低而慢，但需排除浅睡状态），少数出现局限性节律、波幅增高棘波及尖波发放。幕下脑干和中线占位病变脑电图意义不大。小脑占位病变可有θ波浅弱或快波减弱，加作双侧枕下电极可提高小脑定位阳性率。
3.放射性核素（radionuclide isotope）脑扫描（brain scan）颅内占位病变时，由于血脑屏障受影响，故可对脑实质进行阴性（缺损性）或阳性（浓聚性）扫描，帮助半球占位病变定位，2cm者可被漏诊，脑干占位病变亦然。恶性肿瘤和血管丰富的脑肿瘤阳性率高一些。
五、颅内高压的特殊诊断
（一）头颅X线检查（skull radiogram）
1.正侧位平片（PA，lateral plain film） 80%显示颅内高压征象，如囟门、颅缝裂开，脑回压迹增多增深，颅骨变薄，蝶鞍扩大，后床突脱钙。肿瘤可使松果体钙斑移位或出现异常钙斑，异常钙斑阳性率20%-30%，其中颅咽管瘤达70%，松果体瘤、畸胎瘤、室管膜瘤、脑膜瘤亦可有钙斑。有时肿瘤附近有局限性骨质破坏、吸收或增生。颅底、视神经孔、内听道X线摄片可选择性用于某些部位的脑肿瘤。
2.脑血管造影（cerebral angiography） 根据脑血管位置、走向的改变情况，间接判断颅内占位病变的部位。颈内动脉造影对额、顶、颞叶占位病变有较大诊断意义。由大脑后动脉供血的脑干、小脑及枕叶的占位病变，采用椎动脉造影显示较好。股动脉逆行插管至升主动脉后造影可显示全脑诸动脉系影像，意义也很大。
3.脑室碘水或气体造影和气脑造影（pneumatoencephalography，ventriculography） 对中线占位病变较有意义，可显示占位病变有无压迫、阻塞脑室系统及压迫和阻塞的部位，以及继发性脑积水、脑萎缩情况。侧脑室占位病变常有侧室充盈缺损或变形。气脑造影适宜于颅后凹、脑干、脑底中线占位病变的检查，但颅内高压时检查有危险。
（二）脑CT
头部CT，特别是碘剂增强CT之后，能清晰显示头颅各层组织（或病变）在密度上的差异。脑肿瘤的密度可高于正常脑组织，如髓母细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及某些良性肿瘤。胶质瘤、星形细胞瘤、囊肿及某些生长迅速的肿瘤则可低于正常组织的密度。脑肿瘤周围水肿区则多为低密度，故有时脑肿瘤中央区为混合密度。少数等密度肿瘤不能被发现，造成假阴性结果。总的来说，由于CT密度分辨率特别高，对脑肿瘤等颅内占位病变的检查非常准确，可确定有无占位病变及其部位、大小、个数，诊断正确率在95%-98%以上。幕上阳性率较幕下高，1cm3直径的占位病变均易被发现，甚至0.5cm3者也被发现，但0，5 cm3者，尤其位于颅后凹、颅底（如颅咽管瘤、垂体腺瘤）或脑干的占位病变或硬膜下血肿可被漏诊。CT有时可帮助脑肿瘤定性，胶质瘤定性诊断率可达60%。其原因需临床综合分析。
（三）脑核磁共振（MRI）
磁共振波谱（MRS）、功能磁共振（fMRI）可用以检查出2mm以上脑肿瘤。MRI比CT分辨率更高，特别对脑中线、颅底、颅后凹肿瘤三维成像的检出率优于脑CT，也能检出脊髓肿瘤、椎管内病变（CT则否）。
上述检查主要是定位诊断方法，必须结合临床和其他检查，才能对占位病变进行定性诊断。
（四）颅内压监测（ICP monitoring）
可采用侧脑室或蛛网膜下腔插管控制性持续测压或者前囟压力测定，以了解颅内压。脑积水常为100-400 mmH2O （1-4kPa）。脑积水和良性颅内高压时，颅内压50mmHg （6.7kPa），有时可无临床症状。而颅脑外伤时，颅内高压10-25mmHg （1.3-3.3kPa）即可有临床表现。持续颅内压测定可绘出A型（高原型）或B型（高峰型）波形。
六、病理组织学检查
手术后活检或尸检能最后确定占位病变的性质、是否肿瘤及其组织学类型。肿瘤肉眼定性不可靠，应依靠镜检。镜下根据肿瘤细胞的组织来源和分化程度，可定出肿瘤的组织类型、良性或恶性（及其分化程度）。胶质瘤Ⅰ级属良性，ⅡⅣ级属恶性。颅内肿瘤一般很少颅外转移。颅骨钻孔脑组织活体检查偶用于单纯疱疹脑炎、颞叶癫痫与脑肿瘤的鉴别诊断。
七、脑脊髓液穿刺取样（CEREBROSPINAL FLUID TAP）
有几个位置可抽取脑脊髓液的样本。一般而言，脑脊髓液穿刺取样（tap）是在下背部进行，于硬膜囊（dural sac）穿刺进入腰部蛛网膜下腔隙。腰穿刺应在LV2的腰脊突（spinous process）以下进行，即位于圆锥（cornus medullaris）的脊髓终止处阶层。此外，亦可在其他的脑脊髓液储存处抽取脑脊髓液的标本，包括侧脑室{脑室造口术（venriculostomy）}、蛛网膜下隙（颈外侧C1-C2穿刺）以及大池{脑池穿刺（cisternal tap）}。
正常的脑脊髓液的化学成分与其脑脊髓液路径的位置有关。举例说，脑室的脑脊髓液含有15mg/100mL的蛋白质与75mg/100mL的葡萄糖，而腰部的脑脊髓液则含有45mg/100mL的蛋白质与60mg/100mL的葡萄糖。正常时，不管在什么位置抽取脑脊髓液，都很少在当中发现任何细胞。
脑脊髓液在正常时是一种清澈无色的液体，其外观的改变经常都能提供有关疾病过程的线索：红色-来自新近出血的血液；浑浊-来自感染过程的脓液；黄色-来自液流淤积或血液解离的过量蛋白质。
（第五节） 颅内高压的鉴别诊断
一、感染性脑水肿与感染性休克的鉴别
