溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。因为红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血，包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等；因为红细胞酶异常所致溶血性贫血，包括6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等；因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血；包括异常血红蛋白和海洋性贫血。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。非遗传性溶血性贫血包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿，免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血等。本节主要叙述以下三种病：①阵发性睡眠性血红蛋白尿；②海洋性贫血；③自身免疫性溶血性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血性疾患，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。属中医“血虚”、“虚劳”、“黄疸”范畴。
病因病理
中医学认为：
（1）湿热内蕴：感受湿热外邪，或素体亏虚、脾胃虚弱，运化失常，湿热内生，湿热交蒸，伤及营血致血败；湿热蕴于肝胆，肝胆不疏泄，湿热败血随胆汁外溢发为黄疸。
（2）气虚血瘀：久病伤及气血，脾肾亏虚，气血生化乏源，致使气血两亏，气虚则运血无力，血行涩迟而瘀滞，终致气虚血瘀出现发黄疼痛等。
（3）脾肾两虚：在本病发病中占有重要地位，先天肾不足，后天脾胃失健运，气血生化不足，终至精气血俱虚，出现贫血、乏力、头晕、心悸。
西医学目前认为致病因素可能有化学物质，放射线或病毒感染等损害骨髓，致染色体突变，发生异常干细胞株；异常克隆生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。
治疗
（一）普通康复疗法
为患者安排一个舒适、安静、空气新鲜的环境，鼓励患者自我调养，注意保持室内清洁，定期消毒以避免交叉感染，尤其是上呼吸道感染，避免过分劳累或精神紧张，避免滥用药物。
（二）中医分型与中药治法
1．湿热内蕴
尿呈茶色或酱油色，目黄，身黄，倦怠乏力，纳少，口干口苦黏腻饮水少，或午后发热，大便结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。见于急性发作期。
【治法】清热化湿。
【方药】茵陈五苓散加减：绵茵陈25克，茯苓25克，猪苓12克，白术12克，泽泻12克，山栀仁12克，白花蛇舌草25克，粉甘草12克，田基黄16克，板蓝根16克。
2．气血两亏
尿偶呈酱色或见目黄身黄，头晕心悸，神疲懒言，面色□白或萎黄，气短乏力，舌体胖大，舌质淡，苔白，脉细。
【治法】补益气血。
【方药】八珍汤加减：党参16克，茯苓12克，白术12克，炙甘草7克，当归12克，川芎7克，熟地16克，白芍16克，绵茵陈16克，炙黄芪16克，女贞子16克，旱莲草16克，阿胶12克（另烊服）。
3．脾肾两虚
夜尿频，或呈茶色，腰膝酸软无力，面色无华，倦怠、畏冷，食欲不振，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉细。
【治法】健脾补肾。
【方药】十四味建中汤加减：党参16克，白米12克，茯苓12克，炙甘草7克，当归12克，黄芪16克，补骨脂12克，附子12克，肉苁蓉16克，仙灵脾16克，山萸肉12克，茵陈16克。
（三）现代西医西药治疗方法
（1）血红蛋白尿发作时，输注低分子右旋糖酐500～1000毫升，并予以碱性药，增加液体入量。
（2）输血：应输用经生理盐水洗涤的红细胞。
（3）雄激素：丙酸睾丸酮100毫克，肌注，每日1次，或康力隆2，毫克，口服，每日3次，疗程2～3个月。
（4）强的松：每日20～60毫克，溶血缓解后减量，维持2～3月。
（5）缺铁时补充小量铁剂：采用常见剂量的1／10～1／3即可。
（6）骨髓移植。
（四）单味药与经验方治法
（1）归脾丸，每次45克，每日3次，脾虚血虚者用。
（2）八珍丸，每次45克，每日3次，气血两虚者用。
（3）六味地黄丸，每次45克，每日，3次，肾阴虚者服。
（4）金匮肾气丸，每次45克，每日3次，是肾阴阳两亏者服用。
（5）绵茵陈16克，女贞子16克，旱莲草16克，生黄芪16克，当归16克，粉甘草6克，川杜仲16克，生地16克，每日1剂，水煎分2次服用。
预防与护理
（1）患者应注意避免感染、尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物。因为本病本虚，故平素应调和精神、调养身体，可适当锻炼以提高抵抗力。
（2）让患者有一个舒适、安静、空气清新的环境，使者自我调养。注意保持室内清洁、定期消毒一避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识，不要以尿色作为判断病情的惟一标准而产生恐惧心理，要保持乐观情绪。
（3）本病病程一般较长，可达10年左右，有长达20余年者，要坚持治疗。
海洋性贫血
海洋性贫血是因为珠蛋白基因突变致使珠蛋白肽链合成减少或完全缺如而引起的常染色体不完全显性遗传性疾病，因为珠蛋白链合成减少或缺乏引起的称为海洋性贫血，属于中医“虚劳”、“积聚”、“童子劳”等范畴。
病因病理
中医学认为，①禀赋不足：父母先天不足，肾精亏虚；或因幼年早婚，精气未充，或老年得子，精己衰败，胎婴瘦弱而发病。②脾胃虚弱，运化失常，则气血生化不足，患者体乏无力，水湿运化障碍，郁久化熟，湿热发为黄疸，冷积日久，可结成癣，黄疸日久，气滞血瘀，也易成积聚之证。
现代医学认为是常染色体不完全显性遗传性疾病。
治疗
（一）普通康复疗法
开展广泛有效的遗传咨询及产前诊断，可防止绝大多数海洋性贫血婴儿出生，为最有效的预防手段。患者大多婴幼儿期即发病，仔细观察病情，给予高营养，对脾亢白细胞减少者应防止感染。
（二）中医分型与中药治法
1．湿热血瘀
目黄，身黄、面色晦暗，胁下结块，腹胀，纳少，口干口苦，或见皮肤瘀斑、齿衄鼻衄，舌质暗红，或见瘀点，苔薄黄腻，脉细数。
【治法】清热利湿，行气活血。
【方药】茵陈蒿汤合血府逐瘀汤加减：茵陈25克，山栀仁12克，黄柏12克，生大黄12克，北柴胡12克，枳壳12克，当归12克，赤芍12克，桃仁12克，红花7克，莪术12克，鳖甲16克（先煎）。
2．脾肾阳虚
面色萎黄或□白，食少纳呆、腹胀、便溏、腰膝酸软，畏寒肢冷，或腹内结块，舌体胖大，舌质淡，苔薄白，脉细弱。
【治法】温补脾肾。
【方药】金匮肾气丸合补中益气丸加减：制附片12克（先煎），肉桂3克（后下），熟地25克，山萸肉16克，淮山药16克，茯苓16克，泽泻12克，丹皮12克，党参16克，黄芪16克，白术12克，当归12克，陈皮12克，巴戟天16克。有黄疸加茵陈16克，虎杖16克；有腹内结块，加三棱12克，莪术12克，鳖甲16克（先煎）。
3．肝肾阴虚
面白颧红，目眩耳鸣，腰膝酸软，潮热盗汗，咽干，甲爪枯槁，肌肤甲错，或鼻衄，皮肤瘀斑，胁下结块，舌质红，苔少，脉细数。
【治法】滋养肝肾，填精补血。
【方药】杞菊地黄丸加味：枸杞12克，菊花12克，熟地25克，山萸肉16克，淮山药16克，茯苓16克，泽泻12克，丹皮12克，山萸肉16克，旱莲草16克，龟板胶12克（烊化兑服）。有黄疸者加茵陈16克，山栀仁12克，胁下结块加三棱、莪术各12克。
（三）现代西医西药治疗方法
（1）高蛋白，高叶酸饮食。
（2）输血：用于重型患者，保持血红蛋白在70～90克／升即可，防止过多输血致血色病。
（3）禁用铁剂。
（4）去铁胺：铁负荷过重时应用。
（5）脾功能亢进者切脾。
（6）骨髓移植。
（四）其他疗法
（1）杞菊地黄丸，每次45克，每日3次，口服。
（2）归脾丸，每次45克，每日3次，口服。
预防与护理
（1）遗传及产前诊断，可防止绝大多数地中海贫血婴儿出生，应尽可能地实施产前诊断及治疗性人工流产。
（2）地中海贫血太多婴幼儿期即发病，因而护理更为重要，要给以高营养饮料及食物，因需长期大量输血，因此对输血的护理应重视。对脾功能亢进，白细胞减少患者应防止空气污染及交叉感染。
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血系指免疫功能紊乱，产生自身抗体或活化的补体结合于红细胞表面，致使红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。原因不明者为特发性约50％。亦可继发于；①结缔组织病如红斑狼疮等；②B淋巴细胞的恶性疾病如慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤等；③某些感染如支原体或传染性单核细胞增多症等。可根据自身抗体最适的作用温度区分为温抗体型（37℃）及冷抗体型，以下仅介绍特发性自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）。属中医“黄疽”、“虚劳”、“积聚”范畴。
病因病理
中医学认为先天不足，后天失养，致使肾脾两虚；素体亏虚，湿热毒邪常乘虚而入，伤及脏腑气血；饮食不节伤及脾胃，药饵乱投，既损脾胃，又伤气血，脾虚湿带，湿郁化热，黄疸及气伤血败之症乃见，身有宿痰、伤气败血，或影响脏腑，尤其伤及脾肾，肾亏则精不藏，精不藏则血不生；脾虚水湿运化失调，湿郁化热，黄疸乃见。
西医学目前病因不明，其机理可能抑制性T淋巴细胞功能障碍以致辅助性T淋巴细胞活性增高，致使B淋巴细胞发生变异并产生抗自身红细胞的抗体，多见于女性。
治疗
（一）普通康复疗法
避免外伤、外科手术、妊娠，精神刺激，治疗原发病。
（二）中医分型与中药治法
1．湿热内蕴
目黄、身黄、尿黄或发热，口干不欲饮，食欲不振，腹胀，心烦，大便结，舌质红，苔黄腻，脉濡数。
【治法】清热利湿退黄。
【方药】菌医五苓散加减：菌陈16克，茯苓16克，猪苓16克，泽泻12克，白术12克，山栀仁12克，生大黄12克，虎杖12克，丹参16克。
2．气滞血瘀
腹内结块，推之不移，胁作胀，舌质暗淡红，苔薄白或黄，脉细弦或涩。
【治法】行气化瘀。
【方药】血府逐瘀汤加减：北柴胡12克，枳壳12克，白芍25克，炙甘草7克，川芎7克，当归12克，熟地25克，桃仁12克，红花7克，莪术12克，鳖甲16克（先煎）。
3．气血两虚
头晕心悸，气短乏力，少气懒言，面色□白或萎黄，自汗，食欲不振，舌质淡，苔白，脉细弱。
【治法】补益气血。
【方药】八珍汤加减：党参16克，当归12克，茯苓16克，白术12克，炙甘草7克，川芎7克，熟地16克，白芍16克，黄芪16克，阿胶12克（另煎兑服）。
4．脾肾两虚
头晕耳鸣，纳少便溏，腰膝酸软，阴虚者见五心烦热，舌红少苔，脉细数，阳虚者，身寒肢冷，苔白，脉细弱。
【治法】补益脾肾。
【方药】六味地黄丸合四君子汤加减：熟地25克，当归12克，山萸肉12克，淮山药16克，茯苓12克，泽泻12克，丹皮12克，党参16克，白术12克，炙甘草7克。偏阴虚者，加女贞16克，旱莲草16克，玄参16克，何首乌25克；偏阳虚者，加制附片10克（先煎），巴戟天16克，仙灵脾16克。
（三）现代西医西药治疗方法
（1）肾上腺皮质激素：为首选治疗，强的松口服，每日1毫克／千克体重，重者可用每日2毫克／千克体重，待血红蛋白正常并稳定后，在血红蛋白及网织红细胞测定观察之后，每周逐渐减量，至每日15～20微克后改为每2～3周减药1次，到每日10毫克。维持2～3个月，再缓慢减量至停药，病情急重者可用氢化可的松静滴。
（2）脾切除：应用足量肾上腺皮质激素3周仍无效者或所需强的松维持量超过每日10毫克者，应考虑脾切除。
（3）免疫抑制剂：肾上腺皮质激素及脾切除无效，切脾有禁忌者，强的松维持量超过每日10毫克者可给硫唑嘌呤口服，50毫克，每日2次，有效者可予25毫克，隔日1次或每周2次，维持半年。用药4周无效者停用，也可用环磷酰胺每日100毫克，或环孢菌素A4毫克／千克体重。免疫球蛋白0．4克／千克体重，静脉输注5天，可有暂时效果。
（4）达那唑0．2克口服，每日3次，可单独使用或与肾上腺皮质激素合用。
（5）输血：除溶血危象或重度贫血，情况紧迫可输注压积红细胞外，应尽量避免输血，输血时速度应缓慢，并密切观察防止溶血反应。
（四）中成药疗法
六味地黄丸，每次45克，每日3次，口服。
预防与护理
（1）避免受凉，寒冷外出时，应有充分保暖措施：特别是裸露部位，如手、耳、脚、面部等。部分患者的发作与外伤、外科手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。
（2）患者要了解本病基本概念，防治要点，预防的重要性及实施方法。在物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。
白细胞减少症
周围血白细胞计数持续低于4．0×100／L，称白细胞减少症。属中医的“虚劳”等范畴。
病因病理
中医学认为先天禀赋不足，后天失养，素体亏损或外感病邪，或久病误治，或气滞血瘀，癓瘕积聚或药物所致，气血俱虚，阴阳失和，脏腑亏损。脾为后天之本，肾为先天之本。脾主运化，主四肢，主肌肉，脾虚则不运，食纳减少，消瘦乏力。肾主骨，生髓，藏五脏六腑之精气。
肾虚则髓空。腰膝酸软，遗精、耳鸣、元气衰弱、正气不足、卫外功能衰弱，极易感受外邪而发病。
现代医学认为白细胞减少其中主要是粒细胞减少，常见病因为：
（1）粒细胞的生成减少，细胞合成原料的缺乏如蛋白质，叶酸和维生素B12的缺乏；恶性肿瘤浸润骨髓；免疫抑制药；x射线，同位素所致骨髓抑制。
（2）破坏或消耗过多致骨髓功能失代偿，可见于严重败血症，慢性炎症，脾功能亢进，药物过敏及自身免疫性疾病。
（3）粒细胞分布异常，可见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。
治疗
（一）普通康复疗法
立即去除病因。
（1）对应用可引起白细胞减少的药物宜慎重。
（2）对接触x线、γ射线及有害物质者应尽快脱离。
（3）对患营养障碍、维生素B12、叶酸等营养障碍者，应及时检查发现。
（4）对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者应积极治疗原发病。
（5）对接触苯、二甲苯类有毒害的化学药物的工作人员，要加强防护，定期复查血常规。
（二）中医分型与中药治法
1．外感温热
发热不退，面赤咽痛，口干欲饮，乏力头晕，舌质红绛、苔黄，脉滑数。
【治法】清热解毒，滋阴凉血。
【药方】犀角地黄汤合玉女煎加减：广角粉4克，丹皮12克，赤芍12克，生地25克，白茅根35克，玄参25克，麦冬16克，生石膏35克，知母12克，板蓝根16克，贯众12克。
2．气阴两虚
全身乏力，易感冒反复不愈，低热，五心烦热，咽干，咽痛，失眠，盗汗，周身不适，舌质红，苔薄，脉细数。
【治法】益气养阴。
【方药】生脉饮合当归补血汤加减：太子参35克，麦冬16克，五味子7克，黄芪25克，当归12克，生地25克，黄精16克，女贞子16克，旱莲草16克。
3．心脾两虚
心悸气短，身倦乏力，头晕眠差，食纳不香，面色不华，舌质淡，有齿痛，舌苔薄白，脉沉细无力。
【治法】补益心脾。
【方药】归脾汤加减：党参16克，白术12克，黄芪25克，当归12克，炙甘草7克，茯苓25克，炙远志7克，广木香12克，龙眼肉12克，大枣6枚，阿胶12克。
4．脾肾阳虚
面色□白、精神萎靡，畏寒肢冷，少气懒言，腰膝酸软，舌体胖大，舌质淡白，苔薄，脉沉细。
【治法】温脾阳、壮肾阳。
【方药】金匮肾气丸合四君子汤：制附片12克，肉桂4克，熟地25克，山萸肉12克，淮山药25克，茯苓25克，丹皮12克。党参16克，白术12克，炙甘草7克，仙茅16克，仙灵脾16克。
5．肝肾阴虚
头晕耳鸣，腰膝酸软，手足心热、遗精眠差、多梦，舌质红、苔少、脉细数。
【治法】补益肝肾。
