亨廷顿为何舞个不停？
亨廷顿是谁？
许多人会马上联想到多年前在全球范围内激起了广泛反响的一本书——《文明的冲突与世界秩序的重建》。书的作者就叫塞缪尔·亨廷顿，哈佛大学的政治学教授。其认为冷战结束后，世界上意识形态的对抗也随之结束，但世界上的冲突仍将存在，根源却在于文明的差异，比如西方文明、中华文明、******文明等主要文明间的冲突。至于这个亨廷顿的观点是否正确，他所谓的“冲突”现在是否应验不在本文讨论之列。
人类历史上还有一个亨廷顿，虽然没有哈佛的亨廷顿那么有名，但在医学界却是个让人闻之色变的名字。那就是德国的亨廷顿家族。在120多年以前，在亨廷顿家族发现了一种医学界前所未见的奇怪的病：家族的一些成员在成年后会突然开始跳舞不止，直到在疯狂的舞蹈中离世。于是，医学界便把此种病症命名为“亨廷顿舞蹈病”。
在我国也发现有典型的亨廷顿舞蹈病病例：说的是武汉市的艾氏家族，不知从什么时候开始，艾氏家族就被一种怪病缠上了，族人活到30岁左右，就开始整日“手舞足蹈”，“舞”者随着身体的无休止的扭动，生命一天天迅速走向死亡。艾氏家族全部的21人中，有9人染上了这种怪病，他们中已有6人在舞蹈中痛苦离世。2007年2月，艾氏家族被华中科技大学同济医学院确诊为亨廷顿舞蹈病。
那么，亨廷顿舞蹈病的发病机制是什么？能找到有效的治疗药物吗？
亨廷顿舞蹈病是一种罕见的遗传性脑病。其症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍，通俗来说就是走路颠簸、平衡力差、步伐不稳，俗称亨廷顿夜盲症。通常要到患者中年以后才显现出来。此病是进行性的，即随着时间的推移而不断恶化，一般历时10～20年。随着病情恶化，脑中各部位神经细胞遭破坏，导致智能退化，逐渐变为完全痴呆。患者最终变得不能说话、走路、吞咽，直至死亡。
此病的病因是父母传给孩子的基因缺陷。亨廷顿舞蹈病患者的每个孩子都有50%的可能遗传到有缺陷的基因。至于其发病机制，早在1993年，科学家发现了蛋白质突变密码的基因，即亨廷顿蛋白质（huntingtin，Htt）。这个蛋白质一旦变异，最终就会导致脑神经细胞中毒。亨廷顿舞蹈病就是由这种蛋白质突变导致的。美国和挪威科学家合作研究发现，细胞在进行DNA修复过程中出错，或者其正常的修复功能受到破坏都可能是触发亨廷顿舞蹈病的原因。这项发现首次证实了DNA修复和这种疾病发生之间的联系。
指出致病基因的确切位置不仅是设计出诊断试验的关键，也是找到有效疗法的第一步。遗传工程学专家已找到分开和“重建”某些基因的办法。科学家将来也许能修理有缺陷的基因，进而“消灭”此病。2007年的诺贝尔生理学或医学奖便授予了从事干细胞研究的美英科学家，他们研究的领域就是利用小鼠胚胎干细胞进行基因打靶。而且，又传来好消息：一个研究所（Mass General）的神经退行性疾病的研究人员已经发现了一种可能发展为治疗亨廷顿舞蹈病药物的化合物。可以说，亨廷顿舞蹈病的治疗已初现曙光。
和老年痴呆症、帕金森综合征等疾病一样，亨廷顿舞蹈病目前尚无有效疗法。在1.5万人中大约有一人患有此症。德国目前已知患者约有8000位，英国大约有5000人，美国有3万人。虽然我们相信总有一天会找到治疗或治愈亨廷顿舞蹈病的办法，但是目前又能做什么呢？
虽然还没有一种药物可以改变亨廷顿舞蹈病的病程，但毕竟有一些药物可缓解某些症状，包括身体与情绪两方面的症状，使患者舒服一些，身体机能控制得好些。近年来，科学家们一直在努力，德国就有科学家报告称，绿茶提取物可以防止亨廷顿氏症的发生。而带有“舞蹈病”致病基因的成人也可以在科学的干预下生孩子，孕妇可及时到医院进行基因检测，如发现胎儿不带致病基因，可正常怀孕、分娩；反之，则应该考虑人工流产。
格林童话《睡美人》中，可恶的皇后最终被套上烧得赤红的铁鞋，跳舞至死，读者看后拍手称快。现实生活中，则希望再也不要有人“跳舞至死”。
