当今超声心动图虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有：
⑴右心室肥厚和扩大：右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果，不仅与肺动脉高压的程度和时间有关，也可能与个体对肥厚反应的调节有关。右心室游离壁在轻度肺动脉高压时已增厚，心室间隔也增厚，运动幅度减弱，或呈同向运动。78%原发性肺动脉高压患者有右心室增大。正常右心室游离壁厚度≤4mm，右心室内径小于20mm。
⑵肺动脉内径增宽和膨胀性下降：二维和M型超声心动图可清楚显示中心肺动脉扩张。正常主肺动脉内径小于25mm，右肺动脉内径小于18mm。肺动脉壁顺应性随压力的增加而下降，收缩期扩张也随之变小。
⑶三尖瓣和肺动脉瓣反流：心脏增大和瓣环扩张可引起三尖瓣和肺动脉瓣反流。多普勒超声心动图测出的三尖瓣反流率和反流程度与造影所见有良好相关，然而正常人有三尖瓣轻度反流者为0～44%，因此，多普勒超声心动图检出的轻微三尖瓣反流的意义应结合其他检查综合判断更为稳妥。同样，正常人肺动脉瓣反流发生率约为13%～90%，检出轻度反流的意义需全面衡量。肺动脉高压时反流峰速和时限增加，并随压力波动而改变，反流速度与舒张期肺动脉-右心室间压差相关。
⑷肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期M型超声心动图的研究已注意到肺动脉瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”倾斜，紧接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉舒张末期右心房收缩引起较小的右心室-肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微增加时可阻止“a”波的出现。
正常“a”波幅度平均为3～5mm，小于2mm可有轻度肺动脉高压，“a”波消失通常提示肺动脉平均压大于⒌3kPa(40mmHg)。但需注意当右室舒张末压增加时“a”波可重新出现。肺动脉瓣开放速率增加是肺动脉高压另一个传统超声征象，它与收缩早期右心室-肺动脉间压差的大小有关，而与肺动脉压绝对值无关。M型超声心动图肺动脉高压特征性所见是收缩期切迹或呈“W”图型，反映肺动脉瓣收缩期部分关闭，发生率约60%，该征象有时在无肺动脉高压存在时也可能出现。
⑸肺动脉压的定量化测量常用的指标有：
①三尖瓣反流峰速，与右室收缩压间有良好的相关，相关系数达0.9以上。
②右室流出道或主肺动脉血流加速度或高峰流速提前，血流加速时间或高峰时间与射血时间比与肺动脉压的相关系数在0.7～0.8之间。
③用M型超声心动图或多普勒血流信号测量右室收缩时间间期发现肺动脉高压患者射血前期延长，射血期变短，二者的比率增大，后者与肺动脉压的相关系数约0.7，80%正常儿童比率＞0.3，＞0.4者中90%的肺动脉平均压＞3.3kPa(25mmHg)。
④右室等容舒张时间(肺动脉瓣关闭到三尖瓣开起时间)延长，等容舒张时间与肺动脉收缩压的关系主要决定于肺动脉瓣关闭到三尖瓣开放间的右室压下降幅度，但也受心率、右房压和舒张率的影响。因此，其更多用于正常与轻度肺动脉高压的鉴别。
虽然有许多定量化肺动脉压超声检测方法，相关系数甚至高达0.9以上，但其可解释的肺动脉压变量也只有0.6左右，因此“定量化”检查只能做一参考。尽管如此，超声心动图和多普勒超声心动图检查对原发性肺动脉高压的诊断仍是一有用的无创性检测方法。
⒌肺扫描
常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因，肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损，而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。据报道，肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值，后者多呈散在的不规则缺损。
⒍肺功能和血气酸碱改变
原发性肺动脉高压患者肺功能测定一般呈轻度限制性通气障碍和弥散功能障碍，无气道阻塞。早期血氧分压可正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由心排血量减少和通气/灌注比失衡所引起的混合静脉血氧分压下降的结果，重症低氧血症可能与卵圆孔开放有关。几乎所有患者均伴有呼吸性碱中毒。肺功能测定对诊断原发性肺动脉高压是一项不敏感的检查方法。
⒎球囊导向漂浮导管检查
原发性肺动脉高压血流动力学定义为静息肺动脉平均压＞25mmHg，或运动＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常(静息时12～15mmHg)。毛细血管前肺动脉高压分级(静息肺动脉平均压)，轻度：26～35mmHg；中度：36～45mmHg；重度：＞45mmHg。
通常有症状的原发性肺动脉高压静息肺动脉平均压＞45mmHg。早期轻症原发性肺动脉高压患者的症状不多，就医者少，不易得到该期血流动力学资料，因此，多数患者的血流动力学特征是重度肺动脉高压。肺动脉平均压通常增加3倍，约为8±2.4kPa(60±l8)mmHg，范围3.7～16.9kPa(28～127mmHg)；右房压轻到中度增加，为1.2±0.8kPa(9±6)mmHg，范围0～3.9kPa(0～29mmHg)；肺毛细血管嵌压正常；心脏指数轻度减少，为(2.27±0.9)L/(min？m)，范围0.8～7.9L/(min？m)。
血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。
【鉴别诊断】
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。
通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉病(真正的原发性肺动脉高压)、多发性肺血栓栓塞及肺静脉堵塞病等。它们之间的鉴别，虽肺灌注扫描可给予一定帮助，但唯一可靠的方法是开胸肺活检，做病理形态学诊断。原发性肺动脉高压属致丛性肺动脉病，早期病变可能可逆，经治疗有好转的可能；晚期多进行性发展，治疗困难。因此，早期诊断，早期治疗对预后十分重要。
二、治疗
⒈治疗的目的
因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
⒉血管扩张药
据推测，肺血管张力的改变至少在某些原发性肺动脉高压肺血管阻力增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小动脉出现内膜损伤，继而平滑肌发生改变，其过程有2种可能：
⑴原发损伤是肺血管内皮细胞，增生的内皮引起肺血管收缩或通过释放血管收缩物质，或与血小板相互作用增加血栓素A2的生成，使内皮不能产生血管扩张物质，如依前列醇(前列环素)或内皮舒张因子等；
⑵起始改变是严重而持久的肺血管收缩伴内皮损伤，而哪一种病理生理的后果导致肺动脉高压，凡能减少肺小动脉张力的治疗都是有益的。
使用血管扩张药必须先进行以下测定：
⑴肺血管反应性的测定
一般相信，于疾病早期初始病变在内膜抑或在平滑肌，血管收缩总是经常存在的，以血管扩张剂治疗可使收缩减轻；而在疾病的晚期，由于内膜纤维化和肥厚的中层纤维化或血栓形成限制了血管的扩张和血管的反应性，对治疗反应不佳，甚至出现矛盾反应。因此，对原发性肺动脉高压患者，如有可能，在确定长期血管扩张药治疗前都应做右心导管检查，以检测肺血管的反应性。
①急性药物试验：理想的药物试验应提供以下信息：
A.是否存在肺血管收缩；
B.是否存在固定的肺血管结构改变；
C.预后判定；
D.应用血管扩张药的安全性。
②急性药物试验与长期治疗效果：急性试验的结果可比较准确地预测患者的长期疗效。
③有无固定性肺血管结构改变：虽然对血管扩张药缺乏反应则认为有进行性肺血管病变，但缺少反应也可能是由于内皮损伤或血管功能不全，不一定都是血管结构固定性阻塞。尽管如此，血管扩张药通过引起血流动力学改变可能区别阻塞与内皮损伤。
④对血管扩张药的急性反应与预后判断：一组患者随诊2年，发现急性试验反应良好者平均生存时间比无反应者长。亦有作者比较观察了15例原发性肺动脉高压患者的血管反应性、预后与形态学间的关系，平均随访22个月，结果6例稳定或改善；9例恶化或死亡。稳定好转组内膜占动脉壁截断面积为(10.1±7.7)%，而恶化死亡组为(25.6±15.8)%。
⑤血管扩张药急性试验的安全性：原发性肺动脉高压患者右心导管检查术的危险性较小，美国国家前瞻性研究187例诊断性检查无1例死亡。另报道417例血管扩张药急性试验过程中死亡2例，病死率小于0.5%。试验过程常见的副作用还有体循环低血压，肺动脉压矛盾性升高及氧分压进一步下降等，停药后多能自然恢复。
⑥血管扩张药急性试验的血流动力学反应：几乎所有用于治疗原发性肺动脉高压的药物都来自抗高血压药，事实上，肺血管扩张药的剂量多是以体循环血压的下降来确定。迄今，除氧气及一氧化氮外，尚无其他药物能选择性地作用于肺循环，遗憾的是，急性吸氧试验对原发性肺动脉高压一般无明显反应。一氧化氮吸入常用浓度为20～40ppm，15～30min，多有良好反应。
血管扩张药通常可引起3类血流动力学反应，一类可能有好处，两类有危险。
A、良好反应患者肺动脉和体动脉血管床扩张，心排血量增加，肺动脉压明显下降，体动脉压下降轻微；
B、不良反应者体动脉扩张，肺动脉固定不变，心排血量不增加，体动脉压急剧下降；
C、另一类不良反应者体动脉扩张，心排血量增加，肺血管扩张不充分，肺动脉高压进一步加重。至少肺动脉压下降22%，肺血管阻力下降36%才能认为反应良好。前列腺素(PGI2，PGE1)作为血管扩张疗法的指导用药可能是一较好的急性试验用药物，出现血流动力学反应迅速，半寿期短，作用时间仅5～10min。另外可用的药物还有硝苯地平和双肼屈嗪。
⑵血管扩张药的长期血流动力学反应
血管扩张药急性血流动力学反应可预测原发性肺动脉高压患者的长期预后，也可提供组织学改变的基本线索，但长期应用血管扩张药能否延长患者的生命尚无前瞻性、有对照的研究报道。血管扩张药长期治疗反应良好者，急性试验不应没有肺血管阻力下降。药物试验对患者的慢性治疗将会减少用药的危险性，带来潜在的好处。就总体血流动力学作用来看，地尔硫卓、血栓素合成抑制剂(CGS13080)及维拉帕米(异搏定)的疗效不佳，而异丙肾上腺素长期应用虽可改善血流动力学状态，但常因副作用而不能耐受。前列腺素慢性静脉滴注虽可改善患者的体力耐量，但使用不便，且常招来感染等并发症。硝苯地平和地尔硫卓的作用较好。血管扩张药的联合应用可能增强药物的治疗作用并减少副作用。长期服用血管扩张药的患者应定期做血流动力学复查，以确定是否继续用药。血管扩张药用于治疗原发性肺动脉高压已逾40年，先后用过多种药物，较常用的药物分类介绍如下。
①β-肾上腺素能受体兴奋剂
异丙肾上腺素舌下含服l0mg，通常只降低肺血管阻力，而肺动脉压不变甚或升高，系心排血量增加之故；少数患者也可见肺血管阻力和压力同时下降。长期服用可改善血流动力学，但常因心悸、震颤、心绞痛等并发症而不能坚持应用，该药可改善症状而不能延长生命，目前已被其他血管扩张药所代替。
②α-肾上腺素能受体阻滞剂
酚妥拉明中等程度降低肺动脉压和阻力，但可诱发立位性低血压。酚苄明是一长效α-肾上腺素能受体阻断剂，也有降低肺动脉压和阻力的作用。
③钙通道阻滞剂
常用的有硝苯地平和地尔硫卓及其长效剂型，可降低静息和运动过程肺动脉压和阻力，作用大于肼屈嗪，对体循环压影响较小。硝苯地平的急性扩血管作用大于地尔硫卓，它虽可进一步恶化通气/灌注比值，但由于心排血量增加，混合静脉血氧分压升高，动脉血氧分压还有提高，改善运动量，有时对心脏功能不全患者表现出一定的抑制作用。也有人主张对前列环素PGl2试验反应良好者继之给以大剂量的地尔硫卓(可达480～720mg/d)。
④直接作用于平滑肌的血管扩张药：
A、二氮嗪：能降低肺动脉压和阻力，改善症状和血流动力学，重症患者大剂量静脉给药发现心率、心排血量和肺动脉压增加，也可发生体循环压力明显下降。有报道长期口服可降低肺动脉压，但也可引起外周水肿、糖尿病、体位性低血压、多毛症、恶心、呕吐等。
B、肼屈嗪：自从报道口服该药降低静息和运动肺血管阻力以来，已被用于临床，轻症效果较好，重症患者肺动脉压降低不满意，且可引起明显的体动脉压下降。
⑤前列腺素(PGI1，PGE1，2)
