患儿症状及体征因感染部位（上或下泌尿道）年龄及急慢性感染而异。新生儿、婴幼儿以全身症状为主，而泌尿系局部症状可不明显。新生儿期大多由血行感染所致，常伴败血症或为败血症一部分。表现为全身症状重，如发热、不吃奶、苍白、呕吐、腹泻、体重不增，还有时腹胀、黄疸。部分患儿可有惊厥、嗜睡、易激惹表现。婴幼儿则全身症状明显，发热、呕吐、腹泻、腹痛、腹胀、精神不振等，泌尿系症状常表现为尿频、顽固性尿布疹、排尿时哭叫。年长儿除全身症状外，局部症状明显。尿频、尿急、尿痛、排尿困难，有时出现遗尿。肾盂肾炎患儿可有发热、寒战、腰痛、肾区叩痛，偶或有一过性血尿者。慢性者多系合并泌尿系梗阻者，病程常长于6个月。症状轻重不等，一般有反复发热、腰酸、乏力、消瘦、生长迟缓、贫血等。少数可发生高血压，甚至肾功能减退。此类患儿查体时应特别注意腹部触诊，检查肾区、输尿管、膀胱区有无肿块，排尿前后肿块有无变化，有无包茎。尿道口及其周围有无炎症。并注意男孩排尿情况（如排尿用力、尿线中断或滴出等）。慢性者应测量血压。
⒉实验室检查
⑴尿常规检查
清洁中段尿，离心镜检，沉渣中白细胞>5个/高倍视野，偶见成堆。但应注意尿ph影响尿中白细胞计数，碱性尿中白细胞可被破坏，在变形杆菌感染时因可分解尿素产氨，使尿呈碱性，故尿中白细胞不多。此外可有少量尿蛋白，偶见血尿。
⑵尿培养及菌落计数
由于健康人前尿道存有少量细菌，故以清洁中段尿培养，细菌数>105/ml为有意义菌尿，此可确诊尿路感染；当<103/ml时为尿标本细菌污染。细菌计数低，但多次培养均为同一菌种时也有诊断价值。婴幼儿耻骨上膀胱穿刺培养阳性，尤其是细菌计数>103/ml，更有诊断意义，应注意已用过或正应用抗菌药物、尿液稀释，或尿液过酸过碱性均影响培养结果。尿培养同时应作药物敏感试验。
⑶尿涂片检菌
新鲜尿一滴滴于玻片上，干后革兰染色，油镜下每视野见到1个细菌，提示培养计数>105/ml，也有诊断意义。
⑷根据临床表现和尿培养虽可诊断尿路感染，但临床上有时需进一步区分上尿路感染(肾盂肾炎)或下尿路感染(膀胧炎、尿道炎)，以确定治疗方案及判断预后。以下方法可供参考：
①尿抗体包裹细菌(acb)检查：用荧光标记的抗igc检查尿沉渣中被抗体包裹的细菌。此法简便，对区别上下尿路感染（上尿路感染阳性，下尿路者阴性）有相当的敏感性和特异性。
②尿β2微球蛋白测定：上尿路感染时增高，下尿路感染时多属正常范围。
③尿溶菌酶测定：上尿路感染时增高，但注意尿中白细胞数量有时干扰其结果。
⑸肾功能检查
肾盂肾炎常有尿浓缩功能受累，慢性肾盂肾炎晚期肾功能(包括小球功能)全面受累，但仍以肾小管功能受损明显。
⑹x线检查
对反复发作、迁延不愈者应行x线检查。平片及静脉肾盂造影可检出结石、先天畸形、积水。排尿期膀胱尿道造影则检查膀胱输尿管反流及膀胱、尿道异常。
⑺超声波检查
安全简便，可测定肾脏大小、膀胧容量、残余尿、有无肾盂积水及结石等。
⑻肾图
是分肾功能检测的过筛方法，有助于发现尿路梗阻及反流。
一般而言对反复发作，或经2～4周治疗无效者始行x线及核素检查。
二、治疗
⒈一般治疗
休息，多饮水，及时排尿，可减少细菌在膀胱内的停留。注意外阴清洁。严重膀胱刺激症状可适当使用镇静剂，如鲁米那、安定。也可给予抗胆碱类解痉药，如阿托品等口服，还有报告用氯化羟丁宁(oxybutrninechloride)，可有抑制逼尿肌、解除会阴肌痉挛和减轻尿道疼痛的作用。
⒉抗菌治疗
用药前应留取尿标本以作细菌培养及药敏试验。如果临床症状48时尚未缓解则应送第二次培养以了解首选药物是否合适。因大部致病菌为大肠或副大肠杆菌，故在未获培养结果前先采用大肠杆菌敏感药物。
⑴磺胺药
常用复方甲基异唑（复方新诺明（smz，tmp片)：每日smz50mg/kg，分2次口服。
⑵呋喃妥因每日5～l0mg/kg，分3次服。抗菌谱广，对大肠杆菌、葡萄球菌敏感，对变形杆菌、产气杆菌较差，对绿脓杆菌无效。对胃有局部刺激作用，如恶心、呕吐，必要时饭后服，长期可致周围神经炎。
⑶萘啶酸(nilidixicacid)
成人500mg，每日3次，儿童酌减，婴儿一般不用。副作用有胃肠道反应，荨麻疹，嗜酸粒细胞增多，白细胞减少，超量可致惊厥。不应与呋喃妥因合用，因两者有拮抗作用。
⑷喹诺酮类抗菌药
有吡哌酸（每日20～30mg/kg)、氟哌酸(每日10-15mg/kg，小儿少用)、氟嗪酸(成人量每日300～600mg)分2～3次口服。本类药对大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、克雷白杆菌等革兰阴性杆菌有效。氟嗪酸抗菌谱更广，对金葡菌、肠球菌均有效。口服吸收好，主由尿中以原形排出。副作用有胃肠反应、白细胞减少，偶有转氨酶增高，肾功能不全者本类药可在体内潴留。
⑸半合成广谱青霉素类
常用氨苄青霉素(ampieillin)50～100mg/(kg？d)口服或静滴。但有时因细菌产生β－内酰胺酶致药效下降。近年有应用青霉烷砜（为抗青霉素细菌所含β－内酰胺酶的抑制剂）与氨苄青霉素组合物(商品名优立新)(unasyn)（剂量150mg/(kg？d)，此量相当于50mg/kg青霉烷砜与100mg/kg氨苄青霉素)肌注或静脉。用药前需作皮内试验。此类药中还可选用羟氨苄青霉素(amoxcillin)20mg/(kg？d)分3次口服。
⑹先锋霉素
是半合成广谱抗生素。其化学结构中的母核与青霉素相似，有交叉过敏性，无交叉耐药性。对革兰阴性、阳性球菌或杆菌都有很强的杀菌、抑菌作用。常用于泌尿道感染的有先锋霉素w(每日25～50mg/kg分次口服)、先锋霉素v(每日25～50mg/μg肌注或静滴)。
⑺氨基糖甙类
对革兰阴性杆菌比阳性菌抗菌作用强。但对第Ⅷ颅神经有毒性作用，可致永久性神经性耳聋，肾功能不全者也需慎用。如庆大霉素(每日0.3万～0.5万u/kg分2次肌注或静脉滴注)，丁胺卡那霉素(每日15mg/kg分2～3次肌注)。
用药疗程长短各家看法尚不一，对急性感染无合并症者有的作者还主张1次大剂量治疗即可取得疗效，但多数仍用7～10天。对有全身症状的上尿路感染，则给予10～14天治疗。新生儿重症感染按败血症处理。反复再发者在急性症状控制后给予小量(通常量的1/3)每晚睡前服1次，疗程3～6月。
⒊对伴发梗阻、结石、反流等情况者应给予相应治疗。
⒋加强随访
尿路感染易于复发。急性者每月随访1次共3次。对反复发作者每3～6月复查1次共2年。复查除注意一般症状、尿常规检查外，应包括尿细菌学检查。对己有x线改变的肾盂肾炎患儿每1～2年应行肾功能检查及肾区x线平片或超声波检查了解肾实质厚度、肾脏发育情况、有无瘢痕形成等情况。
（第七节）溶血尿毒综合征
一、诊断
⒈临场症状诊断
⑴前驱症状多是胃肠炎表现，如腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%.前驱期约持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
⑵溶血性贫血前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
⑶⑶其他中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
⒉实验室检查
⑴外周血象：红细胞和红蛋白降低；血涂片见红细胞大小不等、嗜多染性，呈三角形、盔帽状，芒刺形成和红细胞碎片等；网织红细胞中度增多。白细胞增多，中性粒细胞增多，核左移；由痢疾杆菌所致者可出现类白血病样反应。血小板减少为本病的早期特征，多。
⑵血液学：胆红素或轻度增高；血纤维蛋白降解产物增多，抗凝血酶III降低。由肺炎球菌Coombs"试验阳性，使ABO血型鉴定以致难以配血。
⑶尿液与肾功能：尿液有轻度蛋白尿，血红蛋白强阳性镜下可见红细胞、白细胞和管型。血尿素氮和肌酐升高，肌酐清除率降低。同时出现高钾血症、低钠血症和酸中毒等。
小儿溶血尿毒综合征的与鉴别
依据为微血管内溶血（进行性贫血、外周红细胞大小不等，存在畸形红细胞和网织红细胞增多），血小板减少和急性肾功能不全。不典型者可作肾穿刺活检，如发现小血管病变和血栓形成有助于确诊。本病须与急性肾炎和其它所致的急性肾衰竭鉴别；也须与即行溶血性疾病，尤其是溶血性疾病并发急性肾衰竭者想鉴别。
【鉴别诊断】
⒈血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
HUS伴有发热及中枢神经系统症状与TTP不易鉴别。TTP中枢神经系统损害较HUS多见且重，而肾损害较HUS轻。TTP主要见于成人，而HUS小儿特别是婴幼儿发病率较高。
⒉慢性肾炎并肾功能衰竭发病年龄较大，病程较长或过去有肾脏病史。一般无溶血表现，水肿较HUS重，血压更高。难以鉴别时可借助肾活检。
⒊急性溶血性贫血一般无出血和肾功能衰竭的表现，血小板正常可以与HUS鉴别。
二、治疗
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
⒈急性肾功能衰竭的治疗与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
⒉透析透析适用于：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾＞6mmol/L。
⒊贫血的纠正应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，⒉5～5ml/（kg？次），在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
⒋抗凝治疗现尚无统一的有效疗法。
⑴肝素治疗：
临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。
⑵抗血小板凝聚药：
阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/（kg？d）。潘生丁量宜大5～10mg/（kg？d）。
⑶提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：
有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/（kg？min），输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
⑷其他疗法：
肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。
⒋肾移植部分病人对保守治疗效果不佳，而逐渐出现慢性肾功能衰竭，可酌情考虑肾脏移植，但肾脏移植后可再发本病。
【预后】
20世纪60年代本病死亡率曾高达50%以上，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至5％-10%.HUS的预后主要取决于肾脏损害的程度，少数由于神经系统严重损害或少尿、严重贫血、电解质紊乱、高血压诱发充血性心力衰竭、心跳骤停而死亡。影响预后的因素包括：
⒈年龄及性别：婴幼儿预后好，男性较女性预后好。
⒉类型：流行型较散发型为好。
3、肾损害严重者预后差。
4、伴中枢神经系统损害者预后差。
5、反复发作及家族遗传倾向者预后差。
6、Hb和WBC数：高Hb水平（约100g/L），WBC数大于20.0×109/L者预后不好。
7、治疗方法：早期诊断、正确治疗、及早进行腹膜透析是降低急性期HUS病死率的关键。
