1.症状和体征起病与急性肾炎相似，病前可有呼吸道感染或链球菌感染史，多有水肿、中度血压增高、肉眼或镜下血尿。通常伴有较重的一般表现，如发热、周身疼痛、厌食恶心、腹痛等。多数患儿有少尿(尿量每日少于250mL／m2)，甚至发展至无尿(每日<50mL)。病情持续进展致急性肾衰竭，在数周数月内进展至尿毒症表现，从而临床有相应的水、电解质紊乱的表现，如血压高、水肿加重、肺水肿、心功能不全、酸中毒等表现。多数患儿并有贫血症状和体征。
(1)尿检查有红细胞、红细胞管型，尿蛋白呈中等量，偶达肾病水平蛋白尿。
(2)肾功能检查血尿素氮及肌酐进行性增高，并逐渐出现急性肾功能衰竭相应的水、电解质紊乱。
(3)部分患儿血中有抗GBM抗体、免疫复合物，或ANCA阳性，此与其病因、发病机制有关。
(4)影像学检查双侧肾增大呈弥漫性实质改变。
通常根据上述临床表现即可诊断急进性肾小球肾炎，如诊断困难而行肾穿刺检查时，光镜下典型改变为新月体肾炎，免疫荧光检查则视发病机制不同而表现为沿基膜的线性免疫沉积、影粒性沉积或呈阴性改变。
【鉴别诊断】
1.急性链球菌感染后肾炎二者起病相似，但急性链球菌感染后肾炎少尿持续时间短、肾功能不全程度较轻，常有自发缓解趋势，血中C3多下降，病理上主为毛细血管内增生性肾炎改变。
2.溶血尿毒综合征除较快进展的肾功能不全外，有溶血表现，短期内迅速发展的贫血、网织红细胞升高、周围血红细胞形态异常(破碎红细胞及盔状红细胞等异形红细胞)、血小板减少等改变。
3.应注意有无引起本症的原发疾患，如系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜、急性链球菌感染等。
4.与其他病因引起的急性肾衰竭区别，如药物中毒、急性肾小管坏死等。
【治疗】
1.皮质激素冲击治疗
甲基泼尼松龙15~30mg／kg(总量不多于1g)溶于葡萄糖溶液100~200mL中静脉滴注，每日或隔日1次，3次为一疗程。视病情用1～3疗程，继以口服泼尼松治疗，常需用药半年以上。
2.环磷酰胺
常于皮质激素冲击治疗基础上加用环磷酰胺。既往多用口服，近年也行静脉冲击。有的单位给0.75g／m2，每月1次，3～6个月，后改3个月1次。可能改善远期预后。
3.血浆置换
可去除血中抗体、抗原、免疫复合物及炎症介质，此疗法尤适用于由抗GBM抗体及循环免疫复合物引起者，唯需一定设备及大量血浆。
4.按急性肾衰竭原则处理水、电解质紊乱及氮质血症，积极控制高血压。
5.透析治疗保守治疗不能控制的水血症(肺水肿、高血压)、血尿素氮(>80mg／dL、29.5mmol／L)增高、血钾>65mmol／L、严重酸中毒(CO2CP<12mmol／L)应行透析治疗。
6.晚期未能恢复进入终末期肾衰竭者可考虑肾移植治疗，但需待血中抗GBM抗体阴转后始可进行，否则移植肾将会再发病。
（董伟高飞）
肾病综合征
肾病综合征(nephroticsyndrome)是由于多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失的一个临床综合征。它具有四大特点：①大量蛋白尿，尿蛋白定性+++或++++，定量每日>100mg／kg，持续2周以上；②低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g／L；③高胆固醇血症，血胆固醇>5.72mmol／L(220mg／dL)；④水肿。上述①和②是本征的必具条件。
本征临床上分为原发性和继发性两大类。原发性者又分为：①单纯性，即具备上述肾病综合征条件，而无血尿、无高血压、无氮质血症、无低补体血症者。②肾炎性，除肾病综合征四大特点外，还具以下几项表现之一，即多次尿中红细胞每高倍视野>10；反复出现高血压，学龄儿童>17.33／12.00kPa、学龄前儿童>16.00／10.67kPa，并除外由于皮质激素应用所致；持续氮质血症，血尿素氮>10.71mmol／L(30mg／dL)，并除外由血容量不足即肾前性者；血总补体或C3降低。③先天性(生后6个月内起病者)。继发性者儿科临床最多见于狼疮肾、紫癜肾炎及乙型肝炎病毒相关肾炎。
原发性肾病综合征病理上可有多种表现，常见的有：①微小病变；②系膜增生；③局灶性节段性肾小球硬化；④膜增殖性肾炎；⑤膜性肾病。临床分类和病理表现常有一定相关，如单纯性者多为微小病变改变，但二者不可互相取代。
【诊断】
1.临床诊断根据前述四大临床特点，特别是具备大量蛋白尿及低白蛋白血症时即可诊为肾病综合征。依病史、体检及参考化验除外继发性者即属原发性肾病综合征。再根据血尿、氮质血症、高血压的有无及血补体是否低下而区别为肾炎性或单纯性。
鉴于肾上腺糖皮质激素(简称激素)为小儿肾病综合征的首选药物，且其足量治疗8周时的效应常提示预后，并为下一步制定治疗的重要参考，故一些单位常于作出临床诊断的同时标明其对激素的效应。通常根据足量皮质激素治疗8周时的效应而区别为：①完全效应，对激素敏感，水肿消失，尿蛋白阴转；②部分效应，对激素部分敏感，水肿消失，尿蛋白≤++；③无效应，对激素耐药，尿蛋白≥+++。
临床上还有人将激素耐药、激素依赖(指对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用药或再次用药仍有效，并重复3次以上者)和勤复发者(指半年内复发或反复2次，或1年内反复3次以上者)统称“难治性肾病”。
2.病理诊断对难治性肾病，或病程中有明显病情变化者行肾穿刺检查。根据光镜、免疫荧光及电镜检查而作出病理诊断。
【鉴别诊断】
主要是除外继发性者，为此常需检测血补体、抗核抗体、乙肝病毒感染标志物等化验，并需详尽参考病史及有关家族史。
【治疗】
1.一般治疗水肿期应卧床休息，限制钠盐摄入。对已无水肿者尽量保持接近正常的生活制度及饮食。供足量钙及维生素。平时尽可能少去公共场所以避免感染机会。一旦并发感染应积极治疗。
2.对症治疗水肿明显者应予利尿。一般可予口服双氢克尿噻，久用时伴用螺内酯。严重水肿伴尿少者应用呋喃苯胺酸(速尿)口服或注射，每次1～2mg／kg，或丁苯氧酸(丁尿胺)，成人静注0.5～1.0mg，儿童酌减。对显著白蛋白低下、血容量可能不足者，可先静脉滴注低盐人血白蛋白，继之滴注速尿；也可应用低分子右旋糖酐扩容(5～10mL／kg)后应用速尿，每日1次，连用数日。在显著利尿时应注意水、电解质失衡，特别是低钾血症，必要时予以补充。对伴发血压增高者予以降压药(见高血压章)。
3.激素为首选药。泼尼松最常选用。泼尼松1.5～2.0mg／（kg·d）(总量每日一般不超过60mg)分3次口服，用药4～8周(不短于4周，或尿蛋白阴转后3周)；然后改为2~3mg／kg隔日晨顿服，然后逐渐减量。疗程6～9个月或更长，对初治者一般6个月已足；对复发者常取中长疗程；对激素依赖者常需给予一能维持缓解的最低有效量维持更长时间。对激素耐药者，尤当伴有一定肾功能损伤者还可行甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，剂量每次15～30mg／kg，加入葡萄糖液100~200mL静脉滴入，每日或隔日1次，3次为一疗程。冲击后48h继用泼尼松，隔日晨顿服。冲击治疗注意有时发生高血压。
4.其他免疫抑制剂加用或换用的指征为难治性肾病和（或）激素毒副作用显著者。
(1)环磷酰胺口服剂量2～2.5mg／（kg·d），疗程8～12周。注意近期毒副作用有白细胞减少、秃发、肝功受损、出血性膀胱炎，远期副作用有性腺损伤不育，故对青春期前后男孩慎用。近年还有应用静脉冲击治疗者，每次8～12mg/kg或12~15mg／kg，静脉滴注，2d一个疗程，间隔15~30d，连用≤6个疗程。
(2)苯丁酸氮芥口服0.2mg／（kg·d）不长于8周，总量宜<10mg／kg。副作用白细胞及血小板减少，对病毒感染的易感性增加。青春期前男孩用药也可能有性腺损伤。
(3)6-硫鸟嘌呤(6-TG)剂量1.5～20mg／（kg·d），疗程尚待摸索。副作用有血白细胞、血小板减少。
(4)环孢素A6~8mg／（kg·d），最好有药物血浓度监测以调整剂量。毒副作用有肾前性氮质血症(用药初期)、肾小管间质损害(用药长时)、多毛、牙龈增生、低血镁、血碱磷酶增高。目前药物来源困难且价昂，临床少用。
5.辅助治疗
(1)临床有高凝状态者可予抗凝治疗，可服用藻酸双脂钠、潘生丁、丹参，还可应用蝮蛇抗栓酶及肝素治疗。
(2)经常伴发感染者可加免疫增强剂如左旋米唑。
(3)中药针对激素毒副作用予以滋阴降火药(生地、知母、丹皮、茯苓、泽泻、生草等)。激素减量过程中益气补肾，用黄芪、炙甘草、仙灵脾、菟丝子、补骨脂等。
（董伟高飞）
紫癜性肾炎
