皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病，是由川崎富作于1967年首先报告的一种原因不明的热性发疹性疾病，有高热、特征性的皮肤、黏膜病变和颈部淋巴结肿大等表现。目前在世界各地已有报道，我国北京、上海、四川等地均已发现。预后大多良好，少数可因冠状动脉发炎伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞而引起猝死。
【诊断】
1.一般情况本病好发于2个月～8岁小儿，2岁以内者占半数以上，4岁以内者达80％以上。男稍多于女。一年四季均可发病，但以3～9月最多。
2.主要症状有4种以上症状时，可诊断本病。
(1)发热至少持续1周，长者可达2～3周，高热可达40℃或以上。患儿烦躁或嗜睡。
(2)两眼球结膜充血于发热3～4d后出现，至热退方消失。
(3)口腔病变口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈杨莓舌，口腔及咽峡黏膜充血，扁桃体肿大并可有渗出。
(4)手足病变发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红，指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。
(5)皮疹呈多形性红斑，躯干部为多，无水疱及痂皮形成。
(6)颈部淋巴结肿大，直径达1.5～4.5cm大小，坚硬、有触痛、不红肿、热退时消退。
3.次要症状
(1)心血管病变可有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻心脏杂音、心音低钝、奔马律等。
(2)腹泻、呕吐、腹痛。
(3)蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。
4.少见症状
(1)关节症状小关节如指趾梭形肿胀，大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。
(2)无菌性脑膜炎前囟隆起及颅内压增高。
(3)肝脏损害少数可有肝炎，轻度黄疸。
5.实验室检查
(1)血液变化白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1.2×1012／L。血沉增快，C反应蛋白阳性，抗O试验不升高。α2球蛋白增多。
(2)尿蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。
(3)粪便常为稀便，镜检无红、白细胞，细胞培养(－)。
(4)肝功能部分患儿转氨酶可增高。
(5)脑脊液少数可有颅压增高，淋巴细胞轻度增加，蛋白质、葡萄糖均正常。
(6)X线检查胸部可阴性或异常。
(7)心电图左室负荷过重，P-R及Q-T间期延长，S-T段和T波改变，低电压倾向，心律失常。
(8)超声心动图可发现冠状动脉瘤。
(9)脑电图少数可有异常。
【鉴别诊断】
应与猩红热、渗出性多形性红斑相鉴别。
【治疗】
1.支持疗法给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶A。
2.阿司匹林发热时用量每天80~100mg（每天50mg/kg，同样有效）。热退后2~3d,每天5~15mg/kg，再用6~8周。有冠状动脉病变者可根据血小板数调整剂量、疗程至冠状动脉病变恢复正常。
3.静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）治疗本病疗效突出。发热、充血症状可在24h左右缓解。与单用阿司匹林治疗比较，冠状动脉病变发生率从18%降至4%左右，单次大剂量（2g/kg）比分次给药（每天400mg/kg，连用5d）有更佳疗效，急性期症状缓解更快，冠状动脉病变发生率更低。
4.抑制变态反应应用皮质类固醇可改善发热、黏膜症状和血沉。但亦有人观察用皮质类固醇可能加重冠状动脉炎，促成冠状动脉闭塞性病变，因而应避免使用。
5.恢复期患儿应定期复查，有心血管改变者尤需注意。
（刘艳李刚）
坏死性淋巴结炎
坏死性淋巴结炎由藤本氏于1972年首先报告，原因不明。主要临床表现为持续性浅表淋巴结肿大、发热和白细胞减少。多见于年轻女性。
【诊断】
1.发热持续发热可达39℃左右。
2.两侧颈部淋巴结逐渐肿大，触之有弹性、较硬、表面平滑，直径为1～3cm不等，淋巴结有黏连倾向，但与皮肤不黏连，有轻度压痛。
3.皮疹可出现红斑样皮疹，常从颜面开始，并由躯干向四肢末端扩散。
4.肝脏轻度肿大，并可有轻度压痛。
5.实验室检查
(1)血液轻度贫血和白细胞减少。血沉加快，C反应蛋白阳性。谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶均升高。
(2)淋巴结活检显示有广泛坏死灶，主要在副皮质区，一部分累及被膜。
【鉴别诊断】
应与颈淋巴结结核、非特异性淋巴结炎、弓形体病、传染性单核细胞增多症、猫抓病等相鉴别。
【治疗】
1.皮质类固醇制剂泼尼松0.5～1mg／（kg·d），短期口服，常可较快地使病情好转(热退、淋巴结消肿)。
2.保肝治疗。
（刘艳李刚）
周期性呕吐
周期性呕吐(cyclicvomiting)是一种顽固性呕吐，多于3～10岁间发病，多数患儿在过去几年中有反复发作的历史。
【诊断】
1.有周期性发作呕吐的历史，且多在上呼吸道感染或情绪激动后发生。
2.呕吐剧烈，摄入的饮食全部吐出，甚至吐出胆汁或血丝。口渴，甚至发生脱水、酸中毒。精神萎靡，头痛、腹痛。呕吐反复发作持续1～3d，甚至长达1周。
3.实验室检查尿酮体阳性，血中二氧化碳结合力下降。
【鉴别诊断】
严重呕吐应排除中枢神经系统器质性病变和急腹症。
【治疗】
1.一般治疗顽固性呕吐应禁食4～6h。输液纠正脱水、酸中毒。轻者可多次少量饮用糖盐水。呕吐停止后可渐增流食、半流食，约5～7d才可恢复正常饮食。
2.药物疗法
(1)苯巴比妥3～5mg／（kg·d），分3次，口服。
(2)氯丙嗪每次0.5～1mg／kg，肌肉注射。
(3)胃复安(灭吐灵)每日10～15mg，分3次口服以止吐。
瑞氏综合征
瑞氏综合征(Reye’ssyndrome)又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征，1963年由Reye首次报告。主要发生在婴幼儿时期。病理特点为脑水肿合并肝、肾、心脏等内脏脂肪变性。临床特点为在病毒感染后数日内发病，呕吐、发热、意识障碍、惊厥、昏迷，病死率高。
【诊断】
1.发病年龄最小为生后40h，最大为28岁，而以4个月～5岁最多见。
2.临床表现
(1)前驱期90％均有前驱期，以病毒性感冒最为多见，其次为水痘、胃肠炎。患儿有发热、吐、泻，而后稳定3～7d，转入脑病期。
(2)早期脑病期突然出现呕吐、发热、头痛、嗜睡，继之惊厥、浅昏迷、囟门突出，呼吸深长，肝肿大，病理反射阳性。
(3)晚期脑病期昏迷加深，双臂屈曲，下肢伸直呈去皮质姿势。瞳孔扩大，继之达深昏迷，四肢强直呈去大脑状态，瞳孔极度扩大并固定，中枢性呼吸、循环衰竭等脑干功能丧失的表现。
(4)恢复期轻型于1～2d内清醒，1周内可痊愈；中型于1个月内逐渐恢复，可有轻度或无后遗症；重型常遗留严重后遗症。肝功能可完全恢复正常。整个病程自数日至数周不等，有时轻型可突然转重，暴发型者几小时可死亡。
(5)其他表现个别患儿皮肤出现水痘样皮疹或红色斑疹。心肌受损时可出现心率失常。
3.实验室检查
(1)血象白细胞增加可达（20～40）×109／L，中性粒细胞增高，少数有血小板减少。
(2)肝功能检查肝功能异常是特征性的，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。
(3)血液检查血氨升高(可达29～174μmol／L)。凝血酶原时间延长。血钠偏低，大多有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒，血糖下降。血脂(短-中链脂肪酸)增加。
(4)脑脊液压力增高，白细胞增加达（20～40）×109／L，多为淋巴细胞，蛋白、氯化物正常，葡萄糖可轻度下降，氨增加。
(5)脑电图多呈弥漫性高电压δ波。
(6)肝活检必要时需待纠正凝血异常后再做。镜下可见肝小叶呈弥漫性脂肪变性。
【鉴别诊断】
应与细菌感染并发中毒性脑病、病毒性脑膜脑炎、传染后脑炎、化脓性脑膜炎、暴发性肝炎等相鉴别。
【治疗】
原则是防治脑水肿、脑疝和肝衰竭。
1.全身支持疗法用低蛋白高碳水化物饮食以降低内生性蛋白分解。需注意纠正酸中毒及防治低血钾症。防止和纠正低血糖，开始输液可用50％葡萄糖溶液20～40mL，而后输液用10％葡萄糖溶液，为促进葡萄糖的利用及抑制脂肪分解，可使用胰岛素葡萄糖液。每天输液总量为正常维持量的2／3或50mL／（kg·d），与此同时应留置导尿管及鼻胃管以准确计算出入量。加强监护。应用呼吸机控制过度换气。
2.脑病处理
(1)止惊惊厥需紧急处理，静脉用抗痉药，如安定、异戊巴比妥、苯妥英钠等均可。如用安定(每次0.3mg／kg)，其作用快而强，但不宜与巴比妥类同用，以防发生呼吸衰竭。
(2)退热用亚冬眠疗法，使体温维持在35℃～37℃。
(3)降低颅内压枕冰帽以降低头部温度，静注20％甘露醇、速尿以及地塞米松。
3.肝衰竭的处理降低血氨可用生理盐水或新霉素灌肠，严重者可行腹膜透析或换血疗法。当凝血酶原时间延长时，可采用新鲜血浆或部分交换输血。
（刘艳）
