2.胰岛素治疗。小剂量（速效）胰岛素治疗方案简便、有效、安全，较少引起脑水肿、低血糖、低血钾等优点，有抑制脂肪分解和酮体生成的最大效应，且有相当强的降低血糖效应，而促进钾离子运转的作用较弱。通常将普通胰岛素加入生理盐水持续静脉滴注。亦有采用间歇静脉注射或间歇肌内注射。血糖下降速度一般以每小时降低3.9～6.1mmol/L 为宜。
3.纠正电解质及酸碱平衡失调。轻症患者经输液和注射胰岛素后，酸中毒可逐渐纠正，不必补碱。当血pH 低至7.1～7.0时，有抑制呼吸中枢和中枢神经功能、诱发心律失常的危险，故应给予相应治疗。但补充碳酸氢钠过多过快又可产生不利的影响，此外，还有促进钾离子向细胞内转移和反跳性碱中毒等不良影响，故补碱应慎重。DKA 患者体内有不同程度的缺钾，但由于失水量大于失盐量，且代谢性酸中毒存在，治疗前的血钾水平不能真实反映体内缺钾程度。如治疗前血钾水平已低于正常，开始治疗时即应补钾。如治疗前血钾正常，每小时尿量在40ml 以上，可在输液和胰岛素治疗的同时即开始补钾。若每小时尿量少于30ml，宜暂缓补钾，待尿量增加后再补。如治疗前血钾水平高于正常，应暂不补钾。治疗过程中，需定时监测血钾和尿量，调整补钾量和速度。病情恢复后仍应继续口服钾盐数天。
4.处理诱发病和防治并发症。
（1）休克。积极抗休克治疗，分析引起休克的原因并给予相应处理。
（2）严重感染。是本症常见诱因，亦可继发于本症之后，应积极处理。
（3）心力衰竭、心律失常。应及时调整输液量和速度，酌情应用利尿剂和正性肌力药，及时处理电解质紊乱。
（4）肾衰竭。为主要死亡原因之一，要注意预防，密切观察尿量，及时处理。
（5）脑水肿。脑水肿常与脑缺氧，补碱过早、过多、过快，血糖下降过快，山梨醇旁路代谢亢进等因素有关，可采用脱水剂如甘露醇、呋塞米以及地塞米松等。
（6）胃肠道表现。因酸中毒引起呕吐或伴有急性胃扩张者，可用5%碳酸氢钠溶液洗胃，清除残留食物。
五、Cushing 综合征的病因、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗Cushing 综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH ）分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病。
（一）病因
1.依赖ACTH 的Cushing 综合征可分为：①Cushing 病：指垂体ACTH 分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。②异位ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2.不依赖ACTH 的Cushing 综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH 性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney 综合征；④不依赖ACTH 性双侧肾上腺大结节性增生。
（二）临床表现
Cushing 综合征有数种类型。①典型病例：表现为向心性肥胖、满月面、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing 病、肾上腺腺瘤、异位ACTH 综合征中的缓进型；②重型病例：主要特征为体重减轻、高血压、浮肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症病情严重，进展迅速，摄食减少；③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显着，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；④以并发症为主就诊者，如心力衰竭、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing 综合征易被忽略；⑤ 周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH 性。
典型临床表现如下：
1.向心性肥胖、满月面、多血质。
2.全身及神经系统。肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
3.皮肤表现。皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起淤斑。下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹，手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染。异位ACTH 综合征者及较重Cushing病患者皮肤色素沉着加深。
4.心血管表现。高血压常见，与肾素- 血管紧张素系统激活，对血管活性物质加压反应增强，血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。同时，常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。
5.对感染抵抗力减弱。长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，肺部感染多见；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症。
6.性功能障碍。女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现月经减少、不规则或停经；痤疮常见；明显男性化者少见，如出现，要警惕肾上腺癌。男性患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。
7.代谢障碍。大量皮质醇促进肝糖原异生，并拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝葡萄糖输出增加，引起糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH 综合征。低血钾使患者乏力加重，引起肾浓缩功能障碍。部分患者因潴钠而有轻度水肿。病程较久者出现骨质疏松，脊椎可发生压缩畸形，身材变矮，有时呈佝偻、骨折。儿童患者生长发育受抑制。
（三）实验室检查
1.尿17‐羟皮质类固醇。尿17‐羟皮质类固醇在55μmol/24h 以上，尤其是在70μmol/24h以上时，诊断意义更大。
2.尿游离皮质醇。尿游离皮质醇多在304nmol/24h 以上，能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿17‐羟。
3.小剂量地塞米松抑制试验。每6小时口服地塞米松0.5mg，或每8小时服0.75mg，连服2天，第二天尿17‐羟不能被抑制到对照值的50%以下，或游离皮质醇不能抑制在55nmol/L以下；也可做一次口服地塞米松法：测第一日血浆皮质醇作为对照值，当天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮质醇不受明显抑制，不低于对照值的50%。
4.血浆皮质醇。血浆皮质醇正常早晨8时均值为276± 66nmol/L，下午4 时均值129.6± 52.4nmol/L，夜12时均值为96.5± 33.1nmol/L。患者正常的昼夜节律消失，皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨。
（四）诊断
1.诊断依据。
（1）临床表现。有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断。
（2）各型Cushing 综合征共有的糖皮质激素分泌异常。皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
2.病因诊断。需熟悉掌握各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，ACTH 水平及动态试验结果往往可作出正确的病因诊断及处理。
（五）鉴别诊断
1.肥胖患者可有高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹（大多数为白色，有时可为淡红色，但较细）。尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。
2.酗酒兼有肝损害者可出现假性Cushing 综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。
3.抑郁症患者尿游离皮质醇、17‐羟、17‐酮可增高，不能被地塞米松正常地抑制，但无Cushing 综合征的临床表现。
（六）治疗
应根据不同的病因作相应的治疗。
1.Cushing 病。①经蝶窦切除垂体微腺瘤为本病的首选疗法，可治愈；②一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后垂体放疗；③垂体大腺瘤宜开颅手术治疗，术后辅以放射治疗；④药物治疗：可试用溴隐亭、赛庚啶、丙戊酸钠，以及阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。
2.肾上腺腺瘤。手术切除腺瘤，术后长期用氢化可的松或可的松作替代治疗。
3.肾上腺腺癌。尽可能早期手术治疗。未能根治或已有转移者用药物治疗，减少肾上腺皮质激素产生量。
4.不依赖ACTH 小结节性或大结节性双侧肾上腺增生。双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。
5.异位ACTH 综合征治疗原发肿瘤。视病情进行手术或放化疗治疗。服用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
六、嗜铬细胞瘤的病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
（一）病理
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%～ 90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约占10%～ 15%），腹外者甚少见。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N‐甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红（舒血管肠肽、P 物质），便秘（鸦片肽、生长抑素），腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃动素），面色苍白、血管收缩（神经肽Y）及低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等。此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中，在血中测得此物高浓度，可协助诊断。
（二）临床表现
1.心血管系统表现。
（1）高血压。为本病最主要症状。可有阵发性高血压和持续性高血压伴阵发性加剧两型。
（2）低血压。本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。可能原因为：①肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭，致心排血量锐减；③由于肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β 受体，促使周围血管扩张；④大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外逸，血容量减少；⑤ 肿瘤分泌多种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。
（3）心脏表现。大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常、心脏扩大、心力衰竭、非心源性肺水肿。心电图可出现穿壁性心肌梗死图形。
2.代谢紊乱。包括：①基础代谢增高；②糖代谢紊乱；③脂代谢紊乱；④电解质代谢紊乱。
3.其他临床表现。
（1）消化系统。便秘，甚至肠扩张、肠坏死、出血、穿孔。
（2）腹部肿块。少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块。
（3）泌尿系统。病程久、病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时常引起高血压发作。
（4）血液系统。血细胞重新分布、周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。
（5）伴发其他一些因基因种系突变而致的遗传性疾病。
（三）实验室检查
1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定。持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）皆升高，其中MN 的敏感性和特异性最高。阵发性者平时儿茶酚胺可不明显升高，而在发作后才高于正常，故需测定发作后血或尿儿茶酚胺。
2.药理试验。持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必作药理试验。阵发性高血压不发作时可作胰升糖素激发试验。
3.影像学检查。应在α 受体阻滞药控制高血压后进行，包括B 超、CT、MRI、放射性核素标记的间碘苄胍（MIBG）扫描、放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽闪烁显像或静脉导管采血测定儿茶酚胺浓度。
（四）诊断与鉴别诊断
1.诊断。嗜铬细胞瘤的早期诊断甚为重要，因本病为一可治愈的高血压病，切除肿瘤后大多数患者可恢复正常。对于高血压患者，尤其是年轻者、阵发性者以及持续性高血压有前述一些特点者，应警惕本病，进行上述检查进行诊断。
2.鉴别诊断。本病需与一些伴交感神经亢进和（或）高代谢状态疾病相鉴别，包括：冠心病所致心绞痛；其他原因所致焦虑状态；不稳定性原发性高血压；伴阵发性高血压的疾病如脑瘤、脊髓结核、急性血卟啉病、铅中毒等；绝经期综合征；甲状腺功能亢进症。
