（五）治疗
1.大多数良性嗜铬细胞瘤，手术切除可根治。术前服用酚苄明、哌唑嗪等α 受体阻滞药控制血压。术前α 受体阻滞药应用不得少于2周。嗜铬细胞瘤被切除后，血压一般降至90/60mmHg。如血压低，周围循环不良，表示血容量不足，应补充适量全血或血浆。瘤切除后1周，血压仍可偏高，其原因可能为手术后的应激状态，或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多，小部分患者可能合并原发性高血压，或儿茶酚胺长期增多损伤血管所致。
2.骤发高血压危象的救治。静脉缓慢推注酚妥拉明，血压降至160/100mmHg，停止推注，继之以10～15mg 溶于5%葡萄糖生理盐水500ml 中缓慢静脉滴注。
3.恶性嗜铬细胞瘤的治疗较困难，一般对化疗和放疗不敏感，可用抗肾上腺素药作对症治疗，α 甲基间酪氨酸阻碍儿茶酚胺合成，131I‐MIBG 治疗也可获一定效果。
结缔组织病和风湿性疾病
一、结缔组织病和风湿性疾病总论：包括疾病分类、主要症状和体征、主要实验室检查及诊断思路和治疗
（一）分类
（二）主要症状和体征
风湿病的临床表现特点：①呈发作与缓解相交替的慢性病程，如SLE、RA、痛风等都是病程漫长、起伏不定。由于多次发作可造成严重损害。②同一疾病其临床表现个体差异很大，以SLE 为例，有的患者以皮肤损害为主，出现典型的蝶形红斑；有的患者无皮肤损害，却有明显狼疮性肾炎的表现，甚至发生肾衰竭。③常有免疫学异常或生化改变，如RA 多有类风湿因子（RF）阳性，SLE 可有抗双链DNA 抗体阳性，痛风有血尿酸增高等。④治疗效果有较大的个体差异，不同患者对抗风湿药的耐受量、疗效及不良反应等都可有较大差异。
风湿性疾病的常见症状体征有：
1.疼痛。关节、肌肉、肌腱疼痛相当普遍，四肢大小关节均可累及，以对称性关节痛居多。
晨僵是重要的伴随症状。疼痛的起病、性质、部位、持续时间、是否伴全身症状和起病年龄等均因患者而异。例如痛风发作突然急骤，第一跖趾关节痛多见。类风湿关节炎起病缓慢，多影响双侧腕、掌指、近端指间关节等。而强直性脊柱炎几乎均先自下腰痛开始，上行性进展，周围关节受影响时，也多是下肢大关节不对称性受累。系统性红斑狼疮除关节痛外，系统性表现更为明显。部分患者虽反复有关节肿痛，但终无畸变和关节破坏。
2.皮肤表现。多数患者有皮肤改变，系特异性或非特异性。表现多样，荨麻疹、环形红斑、丘疹性红斑、多形红斑、结节性红斑、面部红斑等。皮肤病变的病理基础是血管炎，其中最主要的是白细胞破碎性血管炎，受累血管大小、反应强度、持续时间、累及范围及病理变化均依不同皮肤损害而异。
3.眼部表现。眼部症状可先于全身症状数月或数年出现，有的则成为病程中的突出表现，病变可累及角膜、视网膜、色素膜，症状有眼干、眼内压增高、白内障、眶肌炎、眼肌麻痹、视力减退甚至失明。
4.肺部表现。呼吸困难是常见主诉，原因有肺炎、嗜酸性粒细胞肺部浸润、肺出血、局灶性肉芽肿形成、纤维化性肺泡炎、间质性肺炎和胸腔积液等。
5.消化系统表现。由于基本病理改变是广泛的小血管炎，消化系统受累范围亦广泛，如胃肠道出血、穿孔或肠梗阻，可危及生命，肝脏受累多见，表现有肝大、黄疸、肝区痛、恶心、呕吐，可以慢性活动性肝炎形式出现。
6.心血管系统表现。心肌、心内膜、心包、传导系统、动静脉均可受累。临床表现心脏扩大、心率加快、心瓣膜区收缩期杂音、心包摩擦音、血压高及各种心律失常，严重者有心力衰竭。
7.肾脏表现。肾病变相当普遍，有肾间质炎症、纤维化、膜性肾病、肾小球基底膜增厚、淀粉样变等。临床可出现浮肿、多尿或少尿、蛋白尿、高血压和急慢性肾功能衰竭。
8.其他。可有溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少、口腔溃疡、腮腺肿大、中耳炎、色素沉着症等。
（三）主要实验室检查
1.一般性检测。常规血象、尿液、肝肾功能检查是必须的，有助于病情分析，而肝肾功能检查又可为用药后可能出现的损害和用药前后的比较打下基础。
2.特异性检查。
（1）关节镜和关节液的检查。在某些情况下，关节镜下直视可以鉴别关节病的性质，其治疗作用有滑液引流，关节腔灌洗清除破坏的软骨碎片、残物，滑膜的剔除等。抽取关节液的检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因，如尿酸盐结晶和焦磷酸盐结晶的存在。
（2）自身抗体的检测。①抗核抗体（ANA）谱；②类风湿因子（RF）；③抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：对血管炎病的诊断和其活动性判断有帮助；④抗磷脂抗体；⑤ 抗角蛋白抗体谱。
（3）补体。测定血清总补体（CH50）、C3和C4 有助于对SLE 和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反应的判定。CH50的降低提示免疫反应引起的遗传性个别补体成分缺乏或低下。
在SLE 时CH50的降低往往伴有C3或C4 的低下。
（四）诊断思路
风湿病是一个涉及多个学科、多个系统的疾病，其正确的诊断有赖于正确的病史采集和全身包括关节和脊柱的体格检查。风湿病可以分为：①以关节损害为主的关节病包括RA、OA等；②不限于关节的多脏器损害的系统性疾病包括SLE、血管炎病、pSS 等。病史采集需详细询问关节病起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变，同时关节以外的系统受累情况也是必不可少的病史内容。体格检查则除一般内科体格检查外，必需作肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力、关节肿胀及压痛部位、程度、关节畸形、关节脊柱功能、晨僵等。
总之全面病史和体格检查有助于临床医师对风湿病患者作出初步诊断并指导进一步辅助检测的方向。
（五）治疗
各类风湿病一旦明确应早期开始相应治疗。治疗措施包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等。药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。
二、类风湿关节炎的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗类风湿关节炎（RA）是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫病。其特征性的症状为对称性、多个周围性关节的慢性炎症病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈持续、反复发作的过程。
（一）病因
病因尚不明，可能与下述因素有关。
1.感染因子。如支原体、分枝杆菌、肠道细菌、EB 病毒、HTLV‐1和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。
2.遗传倾向。通过分子生物检测法发现其遗传基因之一表现于HLA‐DR4 （HLA‐B1倡04）。除HLA‐DR 外，DQ 以及HLA 以外的基因如T 细胞受体基因、TNF 基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA 的发病、发展有很大关系，总的说RA 是一个多基因的疾病。
（二）发病机制
本病的发病与细胞免疫和体液免疫均有关系。外来抗原或自身抗原激活巨噬细胞、T 细胞等，产生各种细胞因子，滑膜细胞在细胞因子刺激下产生A 型滑膜细胞和B 型滑膜细胞，B型滑膜细胞能分泌各种炎症介质，导致软骨和骨破坏。此外各种细胞因子还可以活化B 细胞，产生自身抗体，其中最重要的是类风湿因子（RF）。IgG 型‐RF 可和血清中的IgG 形成免疫复合物，沉积到全身各个部位，引起血管炎或结节，是引起关节外表现的主要因素。
凋亡是细胞生理性死亡，用以维持机体组织器官的平衡。RA 滑膜出现不正常凋亡过程，过量的Fas 分子或Fas 分子和Fas 配体比值的失调都会影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎免疫反应得以持续。
（三）临床表现
常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。少数则有较急剧的起病，在数天内出现多个关节症状。
1.关节病变。
（1）晨僵。病变的关节在静止不动后出现较长时间的僵硬，如胶黏着样的感觉。晨僵出现在95%以上的类风湿关节炎患者中。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比。
（2）痛与压痛。最常出现的部位为腕、掌指关节和近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、髋等关节。多呈对称性、持续性。
（3）关节肿。多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起。病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起受累的关节肿胀。
（4）关节畸形。多见于较晚期患者，常出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。
（5）特殊关节。①颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，有时甚至因颈椎半脱位而出现脊髓受压。②肩、髋关节其周围有较多肌腱等软组织包围，由此很难发现肿胀。最常见的症状是局部痛和活动受限。③颞颌关节受累出现于1/4 的RA 患者，早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。
（6）关节功能障碍。美国风湿病学会将其分为四级：①Ⅰ 级：能照常进行日常生活和各项工作；②Ⅱ 级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其他项目活动受限；③Ⅲ 级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其他项目活动受限；④Ⅳ 级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。
2.关节外表现。
（1）类风湿结节。出现在20%～ 30%的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，也可出现在深部。结节质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。
（2）类风湿血管炎。可出现在患者的任一系统。
（3）肺。①肺间质性变：是最常见的肺病变，见于约20%的患者；②结节样改变：为肺内的类风湿结节的表现；③胸膜炎：见于约10%的患者。
（4）心包炎。通过超声心动图检查约30%出现小量心包积液，多不引起临床症状。
（5）胃肠道。与服用抗风湿药物有关，很少由类风湿关节炎本身引起。
（6）肾。本病的血管炎很少累及肾，若出现尿的异常则应考虑因抗风湿药物引起的肾损害。也可因长期的类风湿关节炎而并发淀粉样变。
（7）神经系统。①脊髓受压都由脊椎骨突关节的类风湿病变而引起；②周围神经因滑膜炎而受压。多发性单神经炎则因小血管炎的血性病变所造成。
（8）血液系统。本病出现小细胞性低色素性贫血。贫血因疾病本身所致或因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少量失血所致。Felty 综合征是指类风湿关节炎伴有脾肿大和中性粒细胞减少，有的甚至同时有贫血和血小板减少。
（9）干燥综合征。约30%～ 40%的患者出现此综合征。
（四）实验室和其他辅助检查
1.血象。有轻至中度贫血，活动期患者血小板增高，白细胞及分类多正常。
2.血沉。是一个观察滑膜炎症的活动性和严重性的指标。本身无特异性。
3.C 反应蛋白。是炎症过程中出现的急性期蛋白。它的增高说明本病的活动性。
4.类风湿因子（RF）。是一种自身抗体，可分为IgM 型RF、IgG 型RF、IgA 型RF。在常规临床工作中以乳胶凝集法所测得的为IgM 型RF，它见于约70%的患者血清，其滴度与本病的活动性和严重性成正比。但RF 也出现在其他疾病，甚至在5%的正常人也可出现低滴度的RF，因此RF 阳性者必须结合临床表现，方可诊断本病。抗角蛋白抗体谱有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP），它们有助于RA 的早期诊断，尤其是血清RF 阴性临床症状不典型的患者。
5.关节X 线检查。本项检查对本病的诊断、对关节病变的分期、监察病情的演变均很重要。以手指及腕关节的X 线摄片最有价值。X 线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（ Ⅰ 期）；关节间隙因软骨的破坏变得狭窄（ Ⅱ 期）；关节面出现凿样破坏性改变（ Ⅲ 期）；晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（ Ⅳ 期）。
6.类风湿结节的活检。其典型的病理改变有助于本病的诊断。
（五）诊断
诊断分类标准简述如下：①晨僵：持续至少1小时（每天），病程至少6周；②有3个或3个以上的关节肿，至少6周；③腕、掌指、近端指间关节肿至少6周；④对称性关节肿至少6周；⑤ 有皮下结节；⑥ 手X 线摄片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；⑦ 类风湿因子阳性（滴度＞1∶ 20）。有上述7项中4 项者即可诊断为类风湿关节炎。该标准容易遗漏一些早期或不典型的病例。
（六）鉴别诊断
类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别：
1.强直性脊柱炎。多见于男性青壮年，以不对称性的下肢大关节炎为主。骶髂关节具典型的X 线改变。有家族史，90%以上患者HLA‐B27阳性，血清RF 阴性。
2.骨性关节炎。本病多见于50岁以上的老年人。关节痛不如类风湿关节炎明显。以累及负重关节如膝、髋关节为主。手指则以远端指间关节出现骨性增生和结节为特点。血沉增快多不明显。血清RF 阴性。
