3.放射治疗
虽然垂体腺瘤的组织学检查表现为良性，但它能够突破包膜呈浸润性生长，进而侵犯邻近组织结构，故术后辅助放疗是必要的。术后放疗适应症：①持续的分泌功能过度的垂体瘤；②不完全切除；③复发再次手术的病例；④内分泌功能不活跃的垂体瘤术后也要尽快放疗。单纯的放射治疗主要针对那些不能手术治疗的患者，如伴重要脏器疾病不能耐受手术者以及侵犯范围广的巨大垂体腺瘤患者。
放射治疗的常用照射剂量为45～55Gy，常规剂量一般不超过50Gy，对于难以控制症状的PRL腺瘤可以给予50～60Gy的剂量照射。放射治疗可以改善部分患者的视力、视野障碍，但是也有在放射治疗过程中或之后发生肿瘤出血、囊变而使症状加重的。其缺点是可以引起放射性脑坏死、下丘脑或垂体功能低下、神经功能缺失及中枢神经系统继发性肿瘤等合并症。并且它对PRL腺瘤的治疗效果欠满意，常需要配合药物治疗进行。
伽玛刀及X线刀治疗时应用的先决条件是视神经相对远离肿瘤边缘，同时还适用于术后残存的肿瘤、复发肿瘤。对于和视交叉没有明显界限的大的垂体腺瘤，仅在某些情况下，如病人不适合手术治疗时，才考虑使用。大量资料证明，低边缘剂量10Gy，即可使垂体腺瘤停止生长和萎缩。它不仅对小腺瘤的控制率可达100%，而且对大腺瘤已经贴近周围重要结构者，在低边缘剂量照射下，亦可控制肿瘤的生长而不损伤视路、脑干及其他近邻结构，肿瘤控制率在92.1%～98.3%。g刀已经逐渐取代常规手术而成为垂体微腺瘤的首选治疗方法。近年来，对较大的垂体腺瘤也有人首选g刀治疗，但必须坚持的原则是：当肿瘤的生长已严重影响视力和颅内压急剧增高、脑积水时，均应先行手术切除减压，解除对视路的压迫和减低颅内压，然后择期对残余肿瘤作g刀治疗。
4.中医药治疗
抗瘤正脑纯中药系列方药的配伍应用，结合患者体质辨证施治。适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X刀、g刀，放疗后患者，用药20～30天左右可消除或缓解症状，继续用药可控制不再生长直至使瘤体缩小、钙化或消失，消除残瘤，预防复发，临床应用多年来疗效确切。
第四节 颅咽管瘤
一、病因病理
颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%～7%，好发于20岁以下的人群，50～70岁为第二发病高峰。其中儿童病例数占总数的1/3。
好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或油体状，并有角质斑块和钙化。
二、临床表现
肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。
三、影像学表现
1.头颅X线平片
鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。
2.CT表现
①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%～90%）和实质型（占10%左右）。②囊壁或实质性肿块钙化占80%～90%，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。④肿瘤突入第三脑室，可引起左右侧脑室扩大。
3.MR表现
①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。
四、鉴别诊断
1.星形细胞瘤
第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不延伸到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但相对鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。
2.脑膜瘤
脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位于鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
3.垂体瘤
可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。
4.动脉瘤
巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显着，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，需要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MRA检查或脑血管造影。
五、综合治疗原则
1.手术治疗
外科治疗仍然是颅咽管瘤的主要治疗方法。由于肿瘤的部位深在，且临近下丘脑、垂体柄、视交叉、颈内动脉及其他重要神经血管并可能与之发生粘连，使得全切难度大，术后并发症多，致残率和死亡率高，而部分切除复发率较高，且术后改变增加再次手术治疗的难度。Fischer等提倡部分切除术后放射治疗，而Yasargil等认为对颅咽管瘤应当早期诊断，在肿瘤较小时尽可能做到首次全切除。目前多数文献报道全切除与术后复发率低有关，而次全切除和部分切除与术后较高的复发率有关，全切除术后的复发率约为10%左右，而次全切除和部分切除术后的复发率高达50%以上甚至100%，故目前多数学者提倡在不引起严重并发症和神经功能障碍的情况下尽可能做到首次全切除。石祥恩对117例3年以上的肿瘤随访情况来看，手术全切除颅咽管瘤能使85.5%以上的病人恢复正常的工作和学习，但仅有20%的病人内分泌功能恢复正常。而TSH、ACTH缺乏和尿崩症是最常见的并发症，这些病人需要长期的激素替代治疗，是值得关注的问题。
手术方法 ①经蝶窦入路：适于鞍内颅咽管瘤。②经额下入路：适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。③翼点入路：鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙视交叉——颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。④终板入路：三脑室前部的肿瘤。⑤经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路：对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。⑥联合入路：上述二种以上的入路。
术后合并症及防治 ①下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱，术后记24h出入量，轻度尿崩可服双氢克尿噻，较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停等。术后当天查血电解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。②如术后出现继发脑积水可行分流术。③化学性脑膜炎，术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，给激素治疗，多次腰穿充分引流炎性脑脊液。④癫痫发作，手术当日不能口服药时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。⑤手术未能全切的肿瘤应放疗。
2.放射治疗
用于无法全切的肿瘤术后的辅助治疗，可以降低术后肿瘤的复发率。不全切除联合术后放疗的肿瘤控制率不低于全切除术后的肿瘤控制。对于禁忌或拒绝手术者或小的肿瘤，可以考虑单纯放疗，最好采用立体放疗。采用三维适形放疗时，剂量1.8Gy/次，总剂量54Gy。g刀方面，Gopalan等对10个研究进行了文献综述，肿瘤周边剂量5～16.4Gy（平均 12.3Gy），肿瘤控制率达到75%，实质型肿瘤控制率为90%，囊状型为80%，混合型为59%，总的并发症发生率为4%，死亡率为0.5%.Lee等报道了11例无框架定位的射波刀（frameless CyberKnife stereotactic radiosurgery）治疗结果，经过15.4个月的随访，没有发现视功能和内分泌功能的下降，7例缩小，3例无增大，1例增大。
3.立体定向内放射治疗
就是利用立体定向技术穿刺并抽吸囊液后注入放射性同位素，使比普通放射治疗更高的放射剂量的射线作用于囊壁，破坏其分泌囊液的功能，对囊壁的放射剂量可高达200Gy。常用的放射性同位素为磷-32、钯-90、碘-125等。同位素发出的纯β射线的射程较短，对周围正常脑组织的损害较小，但同时对实性肿瘤和肿瘤实性部分的治疗也受到限制，故一般用于囊性颅咽管瘤和颅咽管瘤的囊性部分。该法具有创伤小、并发症少等优点，但应用时需要防止放射性同位素的外漏。Derrey报道了186Re的结果，治疗前瘤体平均8.07mm?，治疗后平均为2.6cm3，完全缓解44%，部分缓解44%，视功能和认知功能大部分得到改善。JulowJ等报道了60例复发的囊状颅咽管瘤的Y-90治疗效果，1年时，瘤体大小平均下降79%，47例体积下降在80%以上，27例完全消失，中位生存时间为9.4年，5、10、15、20、25、30年生存率分别为81%、61%、45%、18%、2%，0%。晚期并发症主要与瘤体的位置有关。Sohrab Shahzadi采用磷-32治疗22例囊状颅咽管瘤，在注入磷-32前，先注入对比剂，检查有无渗漏，剂量为250Gy。结果，视功能改善5/19，15例稳定，1例出现了视力下降和视野缺损；垂体功能无变化；1例出现轻度偏瘫；6例瘤体完全消失，10例部分缓解，4例稳定，3年生存率81.8%。
第五节 室管膜瘤
一、流行病学
室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5岁～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。1/3位于幕上，2/3位于幕下。
二、病理
室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。
幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。SV40可在感染细胞内表达“T抗原”（Tag）。Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。
肿瘤的病理学表现：
（1）室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽，呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂现象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕；另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节。此结构整体看较“假玫瑰花”小并少见，但对室管膜瘤有诊断价值。“真室管膜玫瑰花”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔。免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭（vimentin）及纤维结合素（fibronectin）等呈阳性。
