第五章 造血系统疾病
一、贫血
贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。它不是具体的病，而是其他疾病的临床表现。由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上，一般把外周血中血红蛋白的浓度，低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准，即视为贫血。正常成人血红蛋白量男性为12～16g/100ml，女性为11～15g/100ml；红细胞数男性为400万～550万/mm3，女性为350万～500万/mm3。
从红细胞的病理生理学看，贫血可分为缺铁性贫血、出血性贫血、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、恶性贫血、再生障碍性贫血。
贫血原因有：①由造血不良引起，比如再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼红细胞性贫血致红细胞生成减少；又如缺铁性贫血、维生素B6反应性贫血、铅中毒贫血等致血红蛋白减少。②由红细胞过度破坏引起。比如先天性缺陷致遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、非球形细胞性溶血性贫血、伯氨喹型药物溶血性贫血、蚕豆病；又如后天获得性的自体免疫性溶血性贫血，输血反应性贫血，新生儿溶血性贫血，感染、化学品、烧伤引起的溶血性贫血等。③急性或慢性失血。
据世界卫生组织统计，全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家，在患贫血的人群中，女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年。
临床表现 面色苍白，伴有头晕、乏力、心悸、气急等症状。根据血红蛋白浓度高低，其病情可分为轻度、中度、重度、极重度。
常用检查 红细胞计数和血红蛋白量测定
诊断要点 精确的红细胞计数和血红蛋白量测定是诊断贫血最可靠的方法。
用药指导
1. 用药目的 去除病因。
2. 用药原则与常用药 关键在于首先找出引起贫血的原因，然后针对病因进行处理。例如，由于脱氧核糖核酸或正铁血红素合成障碍引起的贫血，使用特殊造血要素如维生素B12、叶酸、铁剂或维生素B6，可获得良好效果。对于难治性贫血如再生障碍性贫血可考虑输血。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1）当同时患失眠时：慎用 镇静催眠药。
（2） 当同时患癫，需要抗癫与抗惊厥药时：慎用 乙琥胺（又名柴浪丁）。
（3）当同时患精神病，需要抗精神病药时：慎用 氯丙嗪（又名冬眠灵、可乐静、氯普马嗪），奋乃静（又名羟哌氯丙嗪）。
（4）当同时患肿瘤，需要抗肿瘤药时：慎用 长春新碱（又名VCR、硫酸长春醛碱、硫酸醛基长春碱），氟尿嘧啶（又名5-FU、5-氟尿嘧啶）。
（5）当同时做手术时：慎用 麻醉剂。
（6）当同时患结核病，需要抗结核病药时：禁用 氨硫脲（又名硫胺脲、胺苯硫脲）。
（7）当同时患麻风病，需要抗麻风病药时：禁用 氨苯砜（又名二氨二苯砜）。
（8） 当同时患阿米巴病，需要抗阿米巴病药时：禁用 依米丁（又名吐根碱）。
（9）当同时患蛔虫病、钩虫病，需要驱肠虫药时：禁用 绵马树脂油，酚乙胺（又名灭虫宁），石榴皮碱，川楝（又名苦楝皮）。
（10）当同时患血吸虫病，需要抗血吸虫病药时：禁用 酒石酸锑钾（又名吐酒石），六氯对二甲苯（又名血防-846）。
（11）当因过期妊娠，先兆子痫及胎儿畸形的终止妊娠，以及过期流产、死胎、良性葡萄胎，需要具有刺激子宫收缩、使宫颈变软作用的子宫兴奋药时：慎用 地诺前列酮（又名前列腺素E2）。
（12）当同时需避孕时：禁用节育环。
二、白细胞减少症
当周围血液白细胞计数持续低于4 000/mm3以下时，称为血细胞减少症。有原因不明性和继发性两种，以前者为多见。在继发性中，目前已查明的致病原因有三：①药物（如保泰松、氯丙嗪、氯霉素等）或物理因素；②细菌、病毒、原虫感染（如伤寒、传染性肝炎、疟疾）；③其他疾患，如系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血等。
临床表现
1. 原因不明性白细胞减少症可无症状，或出现容易疲劳、全身无力、低热、盗汗以及失眠等神经官能表现，白细胞数多为2 000～4 000/mm3。
2. 继发性白细胞减少症临床表现决定于原发疾病。
常用检查 白细胞计数。
诊断要点 靠实验室检查。
用药指导
1. 用药目的 控制症状，去除病因。
2. 用药原则与常用药 视病因决定。如属继发性以治疗原发疾病为主。如因伤寒引起应及时用氯霉素等治疗。如系服用保泰松引起则应立即停药。原因不明性的患者可选用白细胞生成药物。如维生素B4、维生素B6、利血生等。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1）当同时患糖尿病，需要降血糖药时：禁用 甲苯磺丁脲（又名甲磺丁脲、甲糖宁、D-860），氯磺丙脲（又名P-607），甲磺环己脲。
（2）当同时患肿瘤，需要抗肿瘤药时：禁用 环磷酰胺（又名癌得星、安道生、环磷氮芥、CTX、CPM）。
（3）当同时患感冒、流感或其他疾病引起的发热，以及头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛、关节痛及月经痛等，需要解热镇痛药时：禁用 保泰松（又名布他酮）。
（4）当同时患细菌感染所致的疾病，需要抗感染药时：禁用 磺胺二甲嘧啶。
（5）当同时患精神病，需要抗精神病药时：慎用 硫必利（又名泰必利、泰必乐）。
三、出血性疾病
出血性疾病临床上表现为自发性出血或损伤后出血不止。病因有三：一是血管（包括血管外）因素，主要为感染、中毒、过敏、维生素缺乏、全身性疾病等；二是血小板因素，主要为血小板减少或增多；三是血浆因素，主要为凝血功能缺陷、凝血素形成障碍（如白血病）、凝血酶形成障碍（如维生素K缺乏）、纤维蛋白形成障碍（如肝脏疾病、输入血型不合的血、恶性肿瘤）。
临床表现
1. 出血程度 轻者仅少量皮肤出血、鼻出血、齿龈出血，重者可致贫血、休克。
2. 临床症状与出血部位有很大关系 皮肤黏膜少量出血多无症状。但重要器官即使出血不多其危险性亦很大。如颅内少量出血即可昏迷以至死亡。
3. 出血性质与部位 毛细血管或血小板病变为皮肤瘀点或瘀斑；凝血功能紊乱为深部肌肉血肿或腹部脏器出血；血友病及类血友病多为关节腔内出血；过敏性紫癜为皮肤出血伴有荨麻疹、水肿及多形性红斑；坏血病为黏膜和毛囊周围出血。
常用检查 出血时间、凝血时间、凝血酶原消耗时间及血块收缩等试验。
诊断要点 上述检查结果不在正常值范围内即可作为确诊依据。其正常值分别是：出血时间（BT）1～3min，凝血时间（CT）玻片法2～3min，试管法4～12min，凝血酶原消耗时间＞20s，血块收缩30～60min开始收缩、24h内完全收缩。
用药指导
1. 用药目的 控制症状，去除病因。
2. 用药原则与常用药 针对病因积极处理。如因缺乏维生素K引起，及时用维生素K止血。在严重出血、其他治疗方法又无效时应及时输血。如果是血小板减少引起出血时，则输入血小板的疗效比输全血为佳。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1）当同时患血栓栓塞性疾病中的一种或两种，如心肌梗死、肺栓塞、外周静脉血栓，或弥散性血管内凝血，以及体外抗凝如输血、体外循环等，需要抗凝血药时：禁用 肝素（因可致自发性出血，如皮肤、黏膜、内脏、关节等处出血），蝮蛇抗栓酶［又名清栓酶（本病活动性者）］，双香豆素。
（2）当同时患低血容量性休克、心肌梗死、脑血栓、血栓性静脉炎等，需要血浆代用品时：禁用 右旋糖酐。
（3）当同时患高血压，需要抗高血压药时：禁用 六甲溴铵（又名溴化六烃季铵）。
（4）当同时患感冒、流感或其他疾病引起的发热，以及头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛、关节痛及月经痛等，需要解热镇痛药时：禁用 阿司匹林（又名乙酰水杨酸），依托度酸，洛索洛芬钠（又名环氧洛芬钠）。慎用 吡洛芬（又名吡氯布芬、吡而洛芬、灵加消），托美汀（又名痛灭定、痛灭啶）。
（5）当同时患肿瘤，需要抗肿瘤药时：慎用 长春新碱（又名硫酸长春醛碱、硫酸醛基长春碱）。
（6）当同时患黑热病，需要抗黑热病药时：禁用 喷他脒［又名戊双氧苯脒（本药亦作慎用）］。
（7） 当同时患血吸虫病，需要抗血吸虫病药时：禁用 呋喃丙胺。
（8）当使用中药时：禁用 桂枝。
