十二、继发性甲状旁腺功能亢进症
【概述】继发性甲状旁腺功能亢进症是由于体内存在刺激甲状旁腺的因素，特别是血钙、镁过低和血磷过高，腺体受刺激后增生，肥大，分泌过多的甲状旁腺激素，代偿性维持血钙、磷正常。本症多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、妊娠或哺乳妇女。
【病因学】
（一）各种原因所致的骨软化症
1）维生素D缺乏症：由于肠钙吸收减少而使血钙降低，刺激甲状旁腺增生而分泌过多激素。
2）胃、肠道及肝胆、胰脏疾病，引起脂溶性维生素D的吸收不良，其结果和维生素D摄入不足一样，引起血钙过低。
3）慢性肾脏病、肾功能不全、肾小单位丧失，肾小球滤过率降低后，血磷增高，血钙离子降低，从而刺激甲状旁腺激素分泌，磷在肾小管再吸收减少，以降低血磷。但在肾功能不全早期，血清免疫活性甲状旁腺激素早已有升高，如滤过率降至40mL/min时，血清激素浓度的升高更明显，如果肾功能不全加重时，血磷持续明显增高，甲状旁腺激素也相应更高。此外在肾功能不全时尚有维生素D活化的代谢障碍，1，25-（OH）2D3形成减少，影响肠钙吸收而加重血钙过低倾向。
4）长期磷盐缺乏和低磷血症：大多是肾小管性酸中毒病变，如Fanconi综合征，与遗传有关的低磷血症或长期服用氢氧化铝。由于维生素D活化代谢障碍和血磷过低均可造成骨软化症和血钙过低，从而刺激甲状旁腺。
（二）假性甲状旁腺功能减退症
由于甲状旁腺素的效应器官细胞缺乏反应，血钙过低，血磷过高，刺激甲状旁腺。
（三）降钙素过多
如在甲状腺髓样癌，降钙素过多也可刺激甲状旁腺。
（四）其他
如妊娠、哺乳、皮质醇增多症等。
由于血钙过低和血磷过高刺激甲状旁腺增生肥大，过多的甲状旁腺激素作用于骨骼，发生骨质吸收，作用于肾脏，促进磷排泄，因此在原发病变如骨软化症基础上尚可出现纤维骨炎。血磷则视病因而异，在一般维生素D缺乏及肾小管病变时血磷过低，在肾小球病变时血磷过高，而碱性磷酸酶则均增高。在病理上继发性和原发性增生肥大不易区别，如长期过度活跃或受刺激，均可形成腺瘤。如在继发性增生基础上转变为腺瘤，称之为三发性甲状旁腺功能亢进症。
十三、骨质疏松症
【概述】骨质疏松系指每个单位内骨组织数量减少。骨骼的生长和发育起自胚胎时期，并持续到出生后20多年。成年人骨骼的数量不再发生变化，但骨的代谢却持续不休，即骨的生成和骨的吸收这两个过程处于平衡状态。年龄超过40岁后骨的生成保持不变。但骨的吸收却增加，数十年后骨组织数量仅及30岁时的一半量。一旦骨的密度降低至难以忍受日常生活中所受的应力，便会发生病理性骨折。
【病因学】
（一）绝经后和老年性骨质疏松
（二）遗传性骨质疏松
1）成骨不全。
2）高胱氨酸尿症。
（三）内分泌疾患所致骨质疏松
1）性腺功能减退。
2）甲状腺功能亢进。
3）甲状旁腺功能亢进。
4）肾上腺皮质功能亢进。
（四）与饮食有关的骨质疏松
1）缺钙。
2）缺维生素D。
3）缺维生素C。
4）慢性酒精中毒。
（五）药物所致骨质疏松
1）长期使用肝素。
2）长期应用氨甲蝶吟。
（六）废用性骨质疏松
（七）其他疾病所致骨质疏松
1）各种慢性病。
2）各种髓内肿瘤多发性骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
（八）特发性骨质疏松
1）特发性少年骨质疏松症。
2）特发性成年骨质疏松症。
【诊断】实验室检查一般血清钙、磷都正常，有骨折时血清碱性磷酸酶稍增高，几种测量骨质稀疏的方法。
（一）Singh指数
前已述。
（二）摄手部平片测量第二掌骨干中段骨皮质的厚度正常情况下，皮质骨厚度至少应占该处直径的一半。
（三）仪器检测
Nosland-Cameson单光子吸收仪以1251作为单能光子来源，根据骨组织和软组织吸收光子有所差别，可以测定肢体内骨组织含量，以桡骨为例，正常情况下，桡骨近端干骺端处95%为皮质骨，5%为松质骨；而远端干骺端则75%为皮质骨，25%为松质骨。最近还采用了双光子吸收仪，可以区别出骨内脂肪组织和软组织成分之间的差别。
（四）双能定量CT扫描
定量CT扫描可以区别脂肪、软组织和骨组织，而双能定量CT扫描还可将骨组织中软组织成分（骨髓）区分出来。
（五）体内中子活化分析
以高能量中子将体内的钙从Ca48激活成Ca49，以r-射线计数器测定衰退Ca48，因为体内99%的钙储存在骨骼内，因此用此法测定骨组织总量是否减少极为正确。
（六）髂骨骨组织活检
分3个步骤：①第一步，每天口服750mg四环素，共3d，以标记骨组织。②3d后取髂骨作活组织检查。③取下骨块，不脱钙，超薄切片（5～10μm）后作形态学测量。此法不宜列为常规检查。
十四、原发性醛固酮增多症
【概述】本病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，致醛固酮分泌增多、水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素—血管紧张素系统的一种内分泌疾病。根据病因不同可分为醛固酮瘤、特发性酮固酮增多症、酮固酮癌、异位醛固酮的分泌的肿瘤和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。醛固酮瘤最为常见，占60%～90%。
【诊断】
（一）病史及症状
早期症状为轻中度高血压，常伴有肌无力及周期性麻痹。可有肢端麻木，手足搐搦，口渴、多尿、夜尿增多，心悸气短等。
（二）体检发现
血压升高，心律失常，四肢肌力、肌张力下降，或手足搐搦。
（三）辅助检查
低血钾、血钠正常高限或增高；高尿钾、低尿钠、碱血症；血、尿醛固酮增高；安体舒通试验阳性；低钠试验可改善低血钾和高血压，高钠试验可使轻症患者低血钾更明显。B超、CT、MRI和131I标记胆固醇法行肾上腺扫描，可发现肿瘤或增生。
（四）鉴别诊断
应与原发性高血压，肾性高血压相鉴别。
十五、嗜铬细胞瘤
【概述】本病是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。
【诊断】
（一）病史及症状
年龄多为20～50岁。主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心前区不适、恶心呕吐、视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
（二）体检发现
发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速、心律失常、复视等。
（三）辅助检查
1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物，如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）显著升高，在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。
2）非发作期可行胰升糖素激发试验，发作期间可行酚妥拉明阻断试验。
3）B超、CT、MRI、同位素标记间碘苄胍扫描及静脉导管分段采血术等，可用于确定肿瘤的部位。
【鉴别诊断】应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征、甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。
免疫与风湿性疾病
一、过敏性休克
【概述】过敏性休克是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后，通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的多脏器累及症群。过敏性休克的表现与程度，依机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。通常都突然发生且很剧烈，若不及时处理，常可危及生命。
【病因学】作为过敏原引起本病的抗原性物质有以下几种。
（一）异种（性）蛋白
内泌素（胰岛素、加压素）、酶（糜蛋白酶、青霉素酶）、花粉浸液（猪草、树、草）、食物（蛋清、牛奶、硬壳果、海味、巧克力）、抗血清（抗淋巴细胞血清或抗淋巴细胞丙种球蛋白）、职业性接触的蛋白质（橡胶产品）、蜂类毒素。
（二）多糖类
如葡聚糖铁。
（三）许多常用药物
如抗生素（青霉素、头孢霉素、两性霉素B、硝基味喃妥因）、局部麻醉药（普鲁卡因、利多卡因）、维生素（硫胺、叶酸）、诊断性制剂（碘化X线造影剂、碘溴酞）、职业性接触的化学制剂（乙烯氧化物）。
绝大多数过敏性休克是典型的Ⅰ型变态反应在全身多器官，尤其是循环系的表现。外界的抗原物性物质（某些药物是不全抗原，但进入人体后有与蛋白质结合成全抗原）进入体内能刺激免疫系统产生相应的抗体，其中IgE因体质不同而有较大差异。这些特异性IgE有较强的亲细胞性质，能与皮肤、支气管、血管壁等的“靶细胞”结合。以后当同一抗原再次与已致敏的个体接触时，就能激发引起广泛的第Ⅰ型变态反应，其过程中释放的各种组胺、血小板激活因子等是造成多器官水肿、渗出等临床表现的直接原因。
在输血、血浆或免疫球蛋白的过程中，偶然也可见到速发型的过敏性休克，它们的病因有3：①供血者的特异性IgE与受者正在接受治疗的药物（如青霉素G）起反应。②选择性IgA缺乏者多次输注含IgA血制品后，可产生抗IgA的IgG类抗体。当再次注射含IgA的制品时，有可能发生IgA-抗IgA抗体免疫复合物，发生Ⅲ型变态反应引起的过敏性休克。③用于静脉滴注的丙种球蛋白（丙球）制剂中含有高分子量的丙球聚合物，可激活补体，产生C3a、C4a、C5a等过敏毒素；继而活化肥大的细胞，产生过敏性休克。少数患者在应用药物如鸦片酊、右旋糖酐、电离度高的X线造影剂或抗生素（如多粘菌素B）后，主要通过致肥大细胞脱颗粒作用，也会发生过敏性休克的临床表现。
【鉴别诊断】本病发生很快，因此必须及时作出诊断。凡在接受（尤其是注射后）抗原性物质、某种药物，或蜂类叮咬后立即发生全身反应，而又难以药品本身的药理作用解释时，应马上考虑到本病的可能，故在诊断上一般困难不大。但应除外如下情况。
1.迷走血管性昏厥（或称迷走血管性虚脱）多发生在注射后，尤其是患者有发热、失水或低血糖倾向时。患者常呈面色苍白、恶心、出冷汗，继而可昏厥，很易被误诊为过敏性休克。但此症无瘙痒或皮疹，昏厥经平卧后立即好转，血压虽低但脉搏缓慢，这些与过敏性休克不同。迷走血管性昏厥可用阿托品类药物治疗。
2.遗传性血管性水肿症这是一种由常染色体遗传的缺乏补体C1酯酶抑制物的疾病。患者可在一些非特异性因素（如感染、创伤等）刺激下突然发病，表现为皮肤和呼吸道黏膜的血管性水肿。由于气道的阻塞，患者也常有喘鸣、气急和极度呼吸困难等，与过敏性休克颇为相似。但本症起病较慢，不少患者有家族史或自幼发作史，发病时通常无血压下降、也无荨麻疹等，据此可与过敏性休克相鉴别。
3.过敏性休克的特异性病因诊断对本症的防治具有重要意义，唯进行过敏原检测应该：①在休克解除后；②在停用抗体克及抗过敏药物后；③如作皮肤试验，最好服用必要的抗休克药物。少数皮试阴性患者仍有发生本症的可能。
二、过敏性鼻炎
【概述】过敏性鼻炎是一种吸入外界过敏性抗原而引起的以鼻痒、打嚏、流清涕等为主要症状的疾病。由于过敏原呈季节性的增减或持续存在，本病的发病呈季节性或常年性。患者与吸入性哮喘一样，往往有明显的遗传过敏体质（atopy），在疾病发作时尚可伴有眼结膜、上腭及外耳道等处的发痒。
【病因学】本病起因于两个基本因素：①遗传性过敏体质；②反复多次的暴露和吸入外界过敏原。
过敏性鼻炎的患者多具有过敏体质，即对外界抗原较易产生比正常人多的IgE，这种体质有一定的遗传性和家族性，故本病患病较易同时或先后患湿疹皮炎、药物过敏和支气管哮喘等疾病；本病患者的家族中也较易发生这类过敏性疾病。
引起本病的吸入性抗原有尘螨、屋尘、动物皮屑、各种树木和草类的风媒花粉等，这些抗原的颗粒大都较大（5～25μm），因此能在鼻部被阻挡下来而在鼻腔内发生速发型（Ⅰ型）变态反应，造成鼻黏膜的充血、水肿及分泌增加等一系列表现，其免疫病理过程与吸入型支气管哮喘类同。
【诊断】本病的诊断宜包括：①是否为过敏性鼻炎；②可能的过敏原是什么。
鼻塞、流涕是临床上极常见的症状，因此，本症在鉴别诊断方面必须除外下列情况：
1.鼻中隔歪曲或鼻甲肥大患者的鼻塞常终年存在，多为单侧性，无鼻痒及明显季节性发作倾向。鼻窥镜检查可以明确诊断。
2.药物性鼻炎常见可以引起鼻塞和分泌物增多的药物有利福平及其多种制剂、神经节阻滞药、口服避孕药等。近年来由于鼻塞时应用的缩血管剂用量太磊，或作用太强（例如鼻眼净），也常可因其扩血管的反跳作用而造成药物性鼻炎，需仔细加以区分。
3.症状性鼻塞除临床常见的感冒外，较易忽视的尚有妇女经前期的鼻塞症，怀孕期的鼻塞症以及甲状腺功能低下时的鼻塞等。
4.血管运动性鼻炎是一种原因不明“发作性”鼻炎，患者鼻部症状常因气温改变、进食辛辣或吸入刺激性气味而突然发生，易与本病混淆，其鉴别要点为缺少喷嚏、鼻痒、咽痛等症状，抗组胺及脱敏治疗无效。
