由于缺乏特殊诊断方法，目前仍沿用近期个性的琼斯（Jones）风湿热诊断标准。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。心脏炎的诊断应具有以下四点之一：①新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音；②心脏增大；③心包炎；④心力衰竭。次要表现包括发热，C反应蛋白阳性或白细胞增多，既往有风湿热史或有风湿性心瓣膜病。显然主要表现较次要表现更有意义，两项主要表现加两项次要表现可靠。尤其是多发性关节炎、发热、血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病、系统性红斑狼疮、化脓性关节炎及结核病毒。另外，对早期风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史，细致观察病情变化以及治疗的反应，综合分析才可达到明确诊断。实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在，如两者缺一，则难下诊断。诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗，而且要进行长期的药物预防，这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担；诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊，以致发展为慢性心瓣膜病，造成终身残废。
此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。下面三种情况提示风湿活动的持续存在，即：①体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复；②心律不正常，易有变化，脉搏快速；③血沉快，C反应蛋白不转阴性，抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。
二、治疗
在风湿热的治疗方面应注意掌握以下原则：①早期诊断，合理治疗，病情进展造成心脏发生不可恢复的改变；②根据病情轻征，选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡，对一般病便能及时控制症状，减少患儿痛苦；③控制及预防A组β溶血性链球菌感染，防止疾病复发；④风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生，故应权衡利弊合理使用。
㈠急性风湿热的治疗
⒈根据病情，卧床休息及控制活动量
在急性期如发热、关节肿痛者，应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息，休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右；有心脏受累者约需2～3个月；心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
⒉饮食
应给容易消化，富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食，宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。
⒊控制链球菌感染
应肌注青霉素40万单位，每日2次，用10～14天。或1次肌注苄星青霉素G120万单位。如不能应用青霉素时可用红霉素30mg/kg/d，分3～4次口服，服用10天。
⒋抗风湿药的应用
常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素，两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强，心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松，对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林，对于舞蹈病，两者均无明显效果。风湿热初次作大多于9～12周能自选消退，抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用，故疗程宜9～12周或更长，视病情轻征而定。
⑴阿司匹林：用量80～100mg/kg/d，每日用量不超过3～4g，少数病需增加到120mg/kg/d，每6小时1次，分4次口服，如效果不显或出现中毒反应，宜测血清阿司匹林水平，宜调节剂量将阿司匹林水平保持在20～25mg/dl之间，避免中毒反应。开始剂量用至体温下降，关节症状消失，血沉、C反应蛋白及白细胞下降至正常，大约2周左右减为原量的3/4，再用2周左右，以后逐渐减量而至完全停药。单纯关节炎者用药4～6周，有轻度心脏炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成，和影响血小板的粘附作用，故可发生出血倾向，鼻衄及胃肠道出血。如有耳鸣、听力障碍应减量，发生酸中毒及精神症状应停药。饭后服阿司匹林可减少恶心呕吐等胃肠道一败涂地症状。如仍不能耐受可改用肠溶片。阿司匹林与抗酸药合用则疗效减低。近年报告阿司匹林可引起肝细胞损害、转氨酶升高等中毒性肝炎表现。
⑵强的松：用量为2mg/kg/d，分3～4次口服，对于严重心脏炎者可提高至100mg/d，开始用量持续2～3周，以后缓慢减量，至12周完全停药，或在停强的松这前1周，加用阿司匹林治疗，继用6～12周，时间久暂可视病情而定。应用强的松可出现不良反应，患儿肥胖，圆月脸容，多毛，痤疮等，停药后均渐消失。其它尚有高血压、糖尿、精神异常、惊厥、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散及发育迟缓等。为防止出现肾上腺皮质功能不全，停用强的松时必需缓慢渐停，一般需时3～4周。
用肾上腺皮质激素及阿司匹林治疗后，停药或减量时常出现反跳现象，但前者较常见，产生反跳的原因尚未明了，可能是风湿性炎症过程尚未结束就过早停药，使风湿热的自然病程又重新出现。反跳现象多在减量或停药2周内出现，轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现，血沉增快及C反应蛋白阳性，重者可出现心包炎、心脏增大及心力衰竭，轻症通常于数日内自愈，很少需要用药，重症需再加用阿司匹林治疗。
㈡舞蹈病的治疗
主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静，加强护理工作，预防外伤，避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显着。近年报道用氟哌啶醇1mg加同量安坦，每日2次，可较快控制舞蹈动作，并减少氟哌啶醇的副作用，效果较好。
㈢心力衰竭的治疗
严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭，除用肾上腺皮质激素治疗以外，应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等（详见心血管疾病篇心力衰竭节）。
慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风湿药物外，对无风湿活动临床表现者，则治疗时主要考虑以下几个方面。
⒈控制活动量
由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退，对这些病儿应注意控制活动量，避免剧烈运动。
⒉洋地黄长期治疗
有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄，要随时调整剂量，保持有效维持量。
⒊扁桃体摘除
如有慢性扁桃体炎，于风湿热控制后可摘除扁桃体，但在术前2～3天及术后1～2周注射青霉素，以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。
⒋手术问题
在心瓣膜严重损害时，可作瓣膜成形术或置换术，从而恢复瓣膜的正常功能，可使危重病儿的临床症状显着好转。但由于儿童期存在不断生长发育问题，可形成置换瓣膜相对狭窄现象，以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题，必须严重掌握适应证。一般认为其适应证如下：
⑴替换二尖瓣的适应症：①心功能Ⅲ至Ⅳ级；②血栓栓塞发生2次以上；③左房大，有心房纤颤、房壁钙化者；④进展性肺动脉高压，病情逐渐恶化者。
⑵替换主动脉瓣适应征：①主动脉瓣病变引致明显冠状动脉供血不足、晕厥或心力衰竭者；②如患儿各项客观检查指标为阳性，并有心肌缺血症状，虽心功能尚好（小于Ⅲ级）亦应作手术。
（第四节）过敏性紫癜
过敏性紫癫也叫过敏性血管炎、出血性毛细血管中毒病、过敏性血管性紫癫，是一种儿科常见病。主要是由于各种原因引起的血管炎症反应，致使血管壁通透性增加，血液渗入皮肤或新膜而表现为皮肤青紫（淤点、淤斑）、关节痛、腹痛，甚至累及肾脏。其确切的病因尚不十分明确，已知细菌、病毒、食物、药物以及化学中毒等可能是诱发因素。目前认为溶血性链球菌是重要的过敏原，这些因素不是直接作用于血管，而是通过人体的变态反应引起血管炎症反应。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。
一、诊断
⒈过敏性紫癜的诊断依据：
⑴有过敏体质或询问病史有较肯定的过敏原引发。
⑵有下述临床表现：
①前驱症状：在紫癜发生前1－3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状。
②典型的皮肤紫癜及相应皮损，皮肤分批出现对称分布、大小不等、高出皮面及压之不褪色的丘疹样紫癜；
③病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。
⑶实验室检查：白细胞总数正常或稍增高，中性粒细胞，嗜酸粒细胞可稍高，出血多时可出现贫血，血小板计数、出凝血时间、血块收缩试验均正常。部分患儿毛细血管脆性试验可阳性，血沉增快，IgA增高，类风湿因子及抗核抗体阴性。尿常规检查如有泌尿道出血或肾炎，则有相应的阳性结果。
⑷组织学检查：受累部位皮肤或组织中可看到较匀一的过敏性血管炎，毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润，纤维样坏死和红细胞渗出血管外，血管壁可有源性坏死，上皮细胞增殖。
⑸除外其他疾病引起的血管炎，冷球蛋白综合征，良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜，色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
【鉴别诊断】
须与以下疾病进行鉴别。
⒈特发性血小板减少性紫癜
这是一种常见的与免疫相关的出血性疾病。多见于儿童和青壮年，女性多于男性。根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。
⒉同种免疫性血小板减少性紫癜
这是由于胎儿与母亲的血小板抗原不合，导致母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿血流内破坏胎儿血小板所致。新生儿出生时可没有出血症状，但产后几小时内出现全身散在紫癜和紫斑。严重者可有神经系统症状和呼吸困难。血小板减少一般在2周内好转，持续时间可达2个月，一般不需要治疗。
3、血栓性血小板减少性紫癜
这是一种罕见的微血管血栓-出血综合征。其特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血以及中枢神经系统和肾脏受累的症状等，死亡率可高达54%。
4、败血症
脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
5、风湿性关节炎
二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。
二、治疗
⒈一般治疗
急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛轻、大使潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。
⒉去除病因
寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。
⒊一般药物治疗
⑴抗变态反应药物
疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。
⑵路丁和维生素C
可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20～40mg、口服每日二次；维生素C2～3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
⑶止血药
