本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者，本剂也多有效，对此类患者当激素毒副作用大时，可换用本药，但停药仍有可能复发，再用仍有效；对激素耐药者，如尽早应用，部分病例可缓解。其毒副作用中以肾毒性作用最明显。急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症，一般为可逆性改变，与剂量相关。慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变，表现为间质和小管病变。临床上有高血压、高尿酸血症、钠潴留、高血钾、肌酐清除率下降。降肾毒性外还可致多毛、牙龈增生及低血镁等。
⑸雷公藤多甙
为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用为白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着，也可能影响性腺功能（女性表现为月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低）。
⒌其他治疗
⑴抗凝剂的应用
肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。
⑵左旋咪唑
是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例。剂量为⒉5mg/kg，隔日用药。用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
⑶巯甲丙脯酸
为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。
⒍中医药治疗
除通过辩证治疗水肿外，并可治疗激素、免疫抑制剂引起的副作用。水肿、尿少可用车前草、金钱草、萹蓄、玉米须。有血瘀症状者加用丹参、川芎、当归、益母草、泽兰叶。对脾气不足肾虚不固者给予健脾固肾如黄芪、党参、茯苓、白术、山药、补骨脂、仙灵脾、莬丝子、枸杞子。激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋给予滋阴降炎药，基本方为知母、无参、生地、丹皮、泽泻、生甘草、黄柏、龙胆草。激素减量过程中如现出气虚、肾虚则加益气补肾药，基本方为黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子，阳虚加补骨脂、仙灵脾，阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降，可给益气补血药，如黄精、当归、鸡血藤、益母草、仙鹤草等。
⒎预后
半个世纪来有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制相继问世，小儿肾病综合征的预后转归有了显着好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%下降到沷尼松应用年代的10%左右，免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。应指出本征预后转归和其病理类型密切相关。根据Habib等（1971）1～18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖性肾炎分别占8%及4⒈5%。
（第二节）急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎，简称急性肾炎，是小儿常见的泌尿系疾病。它包括多种病因不一，急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾小球滤过率降低为表现的肾小球疾病。儿科以急性链球菌感染后肾小球肾炎最多见。此种预后好，多为自限过程，病程6个月到1年。
本症是由A族β溶血性链球菌中致肾炎菌株引起的免疫复合物性肾炎。病理上呈弥漫性毛细血管内增生改变，急性除有肾小球内皮细胞、系膜细胞增殖外，还有中性粒细胞浸润，及上皮细胞下沉积物(驼峰)。
本症病理生理方面的主要改变是由于肾小球炎症致肾小球毛细血管腔狭窄、肾小球滤过率下降、水钠潴留、细胞外液容量扩大所引起。
一、诊断
⒈典型病例
⑴病史、症状和体征
学龄儿童多见，急性起病，发病前1～3周有呼吸道或皮肤感染史。起病表现为水肿(初为晨睑肿，重者可及全身，为非可凹性肿)，半数有肉眼血尿，呈洗肉水样、棕色或深茶色，有一定程度的尿量减少。此外可有乏力、头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、腰部钝痛等。查体有水肿(非可凹性)、血压增高。
⑵实验室检查
尿液检查，可呈肉眼血尿或镜下血尿，尿中红细胞形态检查呈肾小球性血尿改变(多型的、严重变形的红细胞)。尿沉渣可见红细胞管型，有时还见白细胞、肾小管上皮细胞、颗粒管型。尿蛋白检查一般为+～++。外周血检查，常见轻度贫血，白细胞计数视原发链球菌感染灶是否仍存在而异。血沉常增快。有关链球菌感染的细菌学和血清学检查，包括咽或皮肤病灶处细菌培养，抗链球菌溶血素O滴度(ASO)增高。血补体检查于急期起病6～8周内总补体及C3常明显下降。肾功能检查常示有程度不等的肾小球滤过率下降，一过性氮质血症，尿素氮及肌酐可轻度增加。
⒉重症病例
急性期重症主要表现为：
⑴严重的循环充血，直至心力衰竭、肺水肿。主因水钠潴留、血容量扩大而致。
⑵高血压脑病
表现为剧烈头痛、呕吐、视力障碍，甚至惊厥、昏迷。此因血压急剧升高、脑血管痉挛、脑水肿所致。
⑶急性肾功能衰竭
尿少，严重的氮质血症。
⒊不典型病例有以下几种：
⑴亚临床病例
有链球菌感染史，虽无明确临床症状和体征，甚至尿常规未见异常。但根据临床流行病学史、血补体的动态变化而确诊，确诊赖肾活检。
⑵肾外症状性肾炎
患儿尿检查改变不明显，或只短暂轻微改变，但有水肿、血压增高，甚至发生高血压脑病、严重循环充血等表现。应反复做尿检查、血补体测定等以助诊断。
【鉴别诊断】
⒈应注意对不典型病例勿漏诊，对以循环充血、高血压脑病为突出表现者勿误诊。
⒉应与某些原发性肾小球疾病于病程某一阶段呈急性肾炎综合征表现者相区别。如IgA肾病(常于呼吸道感染1～2d出现血尿，一般不伴明显水肿或高血压，血补体不低)、膜增殖性肾炎等，必要时活检可区别。急进性肾炎初期表现也常类似急性肾炎，但数周数月内肾功能逐步恶化、尿少，发展为尿毒症，预后差。
⒊应与某些全身性疾患累及肾脏者区别，如系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜、溶血尿毒综合征、遗传性肾炎等。
⒋慢性肾炎过程中于某些诱因(如感染、尿路梗阻、药物应用等)下呈急性发作时，也需与急性肾炎相区别。
⒌与非链球菌的其他病原所致的感染后肾炎相鉴别。
⒍少数急性肾炎患儿蛋白尿显着，甚至达肾病水平，此时与肾病综合征肾炎型不易区别，有时需临床密切随访甚至肾活检予以鉴别。
二、治疗
目前尚没有直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗。主要为通过对症治疗其病理生理过程（如水钠潴瘤、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。
⒈急性期应卧床休息
通常需2～3周，待肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退即可逐步增加室内活动量。对遗留的轻度蛋白尿及血尿应加强随访观察而无需延长卧床期，如有尿改变增重则需再次卧床。3个月内宜避免剧烈体力活动。可于停止卧床后逐渐增加活动量，2个月后如无临床症状，尿常基本正常，即可开始半日上学，逐步到参加全日学习。
⒉饮食和入量
为防止水钠进一步潴留，导致循环过度负荷之严重并发平，须减轻肾脏负担，急性期宜限制盐、水、蛋白质摄入。对有水肿、血压高者用免盐或低盐饮食。水肿重且尿少者限水。对有氮质血症者限制蛋白质摄入。小儿于短期内应用优质蛋白，可按0.5g/kg计算。注意以糖类等提供热量。
⒊感染灶的治疗
对仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗7～10天。
⒋利尿剂的应用
急性肾炎时主要病理生理变化为水风潴留、细胞外流液量扩大，故利尿剂的应用不仅达到利尿消肿作用，且有助于防治并发症。凡经控制水、盐而仍尿少、水肿、血压高者均应给予利尿剂。噻嗪类无效时可用强有力的袢利尿剂如速尿和利尿酸。汞利尿剂一般禁用。
⒌降压药的应用
凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者应给予降压药。儿科仍常用利血平，首剂可按0.07mg/kg（每次最大量不超过2mg）口服或肌注，必要时12小时可重复一次。首剂后一般给口服，按每日0.02～0.03mg/kg计算，分2～3次口服。副作用为鼻堵、疲乏、结膜充血、面红、心动过缓等。应避免反复大量注射或与氯丙嗪合用，因偶可发生类帕金森症状，表现为发音不清、不自主震颤、肌张力增高等。利血平效果不满意时可并用肼苯哒嗪，0.1mg/kg～肌注或0.5mg/kg（kg？d）分次口服，主要副作用有头痛、心率加快、胃肠刺激。血压增高明显，需迅速降压时近年还常用钙通道阻滞剂，如硝苯吡啶，口服或舌下含眼，20分钟后血压开始下降，1～2小时作用达高峰，持续6～8小时，或用血管紧张素转移酶抑制剂，如巯甲丙脯酸。发生高血压脑病需紧急降压者可选用下列静脉用药：硝普钠，对伴肺水肿者尤宜，本药作用迅速，滴注后数10秒钟即见效。但维持时间短。停用后3～5分钟作用消失，须维持静点，小儿可给5～20mg，溶于100ml葡萄糖液中，以1μg(kg？min)速度开始，视血压调整滴数。应注意点滴速度、需新鲜配制、输液瓶应黑纸包裹避光。另一静脉快速降压药氯甲苯噻嗪（低压唑，diazoxide）具直接扩血管作用，用量3～5mg/kg，快速静脉注射，效果不满意时30～60分钟后可重复一次。用后5分钟即达最大降压效果，维持8小时。副作用为偶见恶性、头痛、心悸、一过性室性心律不齐等。既信常用的降压药硫酸镁，因已有其他有效药物，且肾功能不全少尿时还镁中毒危险，近年已少用。
6.急性期并发症的治疗
⑴急性循环充血的治疗：本症主因水钠潴留、血容量扩大而致，故本症治疗重点应在纠正水钠潴留、恢复血容量，而不是应用加强心肌收缩力的洋地黄类药物。除应用利尿剂外必要时加用酚妥拉明或硝普钠以减轻心脏前后负荷，经上述治疗仍未能控制者可行腹膜透析，以及时迅速缓解循环的过度负荷。
⑵高血压脑病的治疗：除以强有效的降压药控制血压外，要注意对症处理。对持续抽搐者可应用安定0.3mg/(kg？次)，总量不超过20mg，静脉注射，或采用其他止痉药。利尿剂有协助降压的效果，本症常伴脑水肿，宜采用速效有力的利尿剂。
⑶急性肾功能衰竭：见有关章节。
7.其他治疗
一般不用肾上腺皮质激素。对内科治疗无效的严重少尿或无尿、高度循环充血状态及不能控制的高血压可用透析治疗。
（第三节）肾盂肾炎
肾盂肾炎（pyelonephritis）是指肾脏盂的炎症，大都由病原微生物侵入肾盂、肾间质和肾实质所引起的炎症性病变。一般伴下泌尿道炎症，临床上不易严格区分。根据临床病程及疾病，肾盂肾炎可分为急性及慢性两期。
一、急性肾盂肾炎
急性肾盂肾炎是一种累及肾实质和肾盂的感染性疾病，多数为一侧，偶尔双侧肾脏受累。临床引起肾盂肾炎的致病菌以大肠杆菌为常见，部分为副大肠杆菌、变形杆菌、产气杆菌、粪链球菌、肠球菌和绿脓杆菌等所致。急性肾盂肾炎以生育年龄妇女以及小婴儿发病率为高。本病一般起病急骤，伴畏寒、发热，体温可达39度以上，还常伴有全身不适、虚脱、恶心、呕吐，甚至腹泻。如果急性肾盂肾炎诊断治疗及时，则很少出现并发症。
㈠诊断
⒈症状
急性肾盂肾炎常见的症状有明显的寒战、中度或重度发热，持续腰痛（单侧或双侧）和膀胱炎的症状（尿频、尿急、尿痛），还常伴有全身不适、虚脱、恶心、呕吐，甚至腹泻。
⒉体征
病人一般呈急性重病容，间歇性寒战、发热（38.5～40℃）、心动过速（90～140次/分）。患侧肋脊角叩痛阳性，由于触痛和局部肌肉痉挛，常不能触及肾脏。腹部可有肌紧张，出现反跳痛则提示有腹膜感染，此时肠鸣音减弱。
⒊实验室检查
典型的血象为白细胞明显升高（多形核中性粒细胞和杆状核细胞），红细胞沉降率加快，尿液混浊可有脓尿、菌尿、中度蛋白尿，常见镜下或肉眼血尿。偶尔可见白细胞管型和闪光细胞，尿培养菌落计数≥105/ml。抗生素药敏试验对选择治疗和控制并发的菌血症有重要的指导意义。因急性肾盂肾炎常伴菌血症，因此需进行连续的血培养。无并发症的急性肾盂肾炎患者的肾功能多无改变。
⒋X线检查
由于肾脏及其周围组织水肿，腹部平片可见肾轮廓模糊不清。因结石和结石梗阻并发的肾盂肾炎，需接受特别的治疗，因此对可疑的钙化灶必须仔细地进行鉴别。在无并发症的肾盂肾炎的急性期，排泄性尿路造影通常无明显的异常表现。病情严重者肾脏可扩大，造影剂显影延迟，肾盏显影不良或不显影。经适当治疗后，尿路造影结果可恢复正常。膀胱造影最好安排在感染控制后数周进行，否则伴发膀胱炎的一过性膀胱输尿管返流可能与严重而持久的返流相混淆。
⒌放射性核素显象
67Ga-枸椽酸盐肾脏显象或131I示踪白细胞可确定感染的部位，但不能鉴别急性肾盂肾炎和肾脓肿。
【鉴别诊断】
⒈和急性细菌性膀胱炎鉴别
急性肾盂肾炎与急性细菌性膀胱炎具有共同的泌尿系症状，即尿频、尿急、尿痛，并且实验室检查都可见尿中有白细胞和红细胞，且尿细菌检查均为阳性。因此，作好两者之间的鉴别诊断，对治疗尤为重要。
首先，急性肾盂肾炎以女性多见，一般有尿路结石梗阻病史或呈现膀胱——输尿管反流时好发；而急性膀胱炎男女均可发病，诱因多与妇科炎症关系密切，而男性则常在前列腺炎基础上以饮酒或性交为主要诱因。
其次，急性肾盂肾炎发病率相对低于急性膀胱炎，但急性肾盂肾炎往往有较为明显的全身症状，以体温升高、血白细胞总数和中性粒细胞升高为显着特征，并常伴发热、畏寒、筋骨酸痛、头痛、恶心呕吐、食欲不振等；而急性膀胱炎除有严重的尿路刺激征(即尿频、尿急等)和排尿时有尿道烧灼感外，并无明显全身症状，貌似“健康”者，可以照常工作和学习，其血常规无明显异常。
第三，急性肾盂肾炎体检时可有肋脊角或腰部压痛及叩击痛，多为一侧性；而急性膀胱炎多有膀胱区压痛，少数有附睾部位压痛，提示感染来源于附睾和前列腺。
㈡治疗
⒈特殊治疗
对感染严重或并发于肾脏疾病、尿路畸形的急性肾盂肾炎患者，需住院治疗。立即采集血、尿标本进行培养，确定致病菌后作抗生素敏感试验。在药敏试验结果未弄清之前，可凭经验选择抗生素。尽管每个医生选择的抗生素有所不同，但一般可用一种氨基甙类加氨苄青霉素静脉给药。若致病菌对药敏感，临床疗效好，则继续治疗1周，然后改用适当的抗生素口服2周，对引起并发症的因素，如尿路梗阻、结石感染，须尽早发现和治疗，以免并发症的发生。
⒉一般治疗
