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第46章 儿科泌尿系统疾病(4)

⑵尿液——血浆渗透压的比值:功能性急性肾衰时尿渗透压正常或偏高(大于600毫渗量/升),尿液——血浆渗透压比值大于2:1,而器质性急性肾衰时尿渗透压接近血浆渗透压(300毫渗量/升),两者比值小于1:1。

⑶尿钠浓度:功能性急性肾衰时,尿钠的再吸收机能未破坏,因而钠得以保留,尿钠浓度小于20毫当量/升。器质性急性肾衰时钠的再吸收降低,使尿钠上升常超过40毫当量/升。

⑷尿液——血浆肌酐比值:功能性急性肾衰时尿浓度机能尚未破坏,故尿液——血浆肌酐比值常大于40:1。器质性急性肾衰时肾小管变性坏死。尿浓度机能被破坏,尿液——血浆肌酐比值常小于10:1。

⑸血尿素氮——肌酐比值:功能性急性肾衰时肾小管内流速下降,肾小管对滤过的尿素重吸收增加,而肌酐的排泄保持恒定不变,因此,血尿素氮——肌酐比值大于20:1。器质性急性肾衰时两者比值常为10:1。

⑹一小时酚红排泄试验:用常规方法作酚红试验,但仅收集一小时的尿液标本,用生理盐水冲洗膀胱以减少残尿造成的误差。酚红的排泄需要有足够的肾血流量和肾小管的分泌功能,因此排泄量极微时常表示有器质性急性肾衰,如酚红排泄量在5%以上,则可能存在功能性急性肾衰,而肾小管功能未全受损。

表2 功能性和器质性急性肾功衰竭的诊断指标

功能性部分器质性完全器质性

⒈尿-血浆渗透压比值>2:1⒈9:1~⒈1:1<⒈1:1

⒉尿钠浓度<20毫当量/升20~40毫当量/升>40毫当量/升

⒊尿-血浆的肌酐比值>40:140:1~10:1<10:1

⒋血尿素氮-肌酐比值>20:140:1~10:1<10:1

⒌一小时酚红排出率>50%1~5%0~微量

二、治疗

除病因治疗外,主要的治疗是使病儿能度过肾衰期,使少尿引起的内环境紊乱减至最小程度,争取肾脏病变的恢复。

⒈维持水电解质的平衡体检时须估计患儿体液情况,有时不易区分因血容量不足和急性肾小管坏死所引起的少尿。血容量不足时,尿浓缩(尿渗透压高于500mmmol/L,尿钠常低于20mmol/L),尿钠分值常少于1%,肾小管坏死时,尿稀释(尿渗透压代于350mmol/L,尿钠常高于40mmol/L),尿钠分值常高于1%。

如血容量降低而无失血,也无低蛋白就不需胶体扩容。只用30分钟以上时间静脉注入等渗盐水20ml/kg,患者多于2小时内排尿。如患儿仍无尿,须插导尿管测定膀胱尿量测中心静脉压。如临床及化验检查,体液已补足则须考虑用利尿剂。虽然利尿剂对已出现无尿的患儿无效,不能改变肾功能也不影响肾衰的自然过程,但这些药物如速尿或甘露醇作用于肾小管功能的改变,加速了尿流,对有些少尿患者由于促进尿排出,故对高钾血症及体内水滞留的处理有价值。一次静脉量为速尿2mg/kg,速度为4mg/min;如无反应可再给第2次10mg/kg,如尿量不增加,可信用速尿,经静脉给一次甘露醇0.5g/kg,无论有无反应,为避免中毒反应,不宜再用甘露醇。如患者无高血压,可联合用多巴胺,5μg/(kg?分),与利尿剂以增加肾皮质血流。

当补足血容量或给利尿剂后仍无适量尿液排出则应严格限制摄入液量。限液量须根据体液情况决定,如患者少尿或无尿而血容量正常,则液体入量限于不显性水丢失量〔400ml/(m2?24h)或1ml/(kg?h)〕加该日排出尿量。如体内有水滞留应完全限制液体入量以减轻已被扩充的血容量。一般用不含电解质的10%~30%葡萄糖液,经最慢速度的输液泵来维持血管内容量,也可根据电解质平衡来改进输液内容。除体内滞留水分过多外,肾外液体丢失如失血、胃肠道异常丢失(呕吐、腹泻)应予补充。

⒉高血钾症的处理急性肾衰时迅速发生高血钾症(血钾高于6mmol/L),可引起心律不齐及死亡。高血钾症患者最早的心电图改变是T波呈高峰状,继之ST段下降,P-R延长及QRS间隔加宽,心室纤颤及心跳停止。当血清钾上升至⒌5mmol/L时,给患者的液体须含高浓度葡萄糖,并给降钾树脂1g/kg,口服或保留灌肠。降钾树脂是一种药用的钠式小儿交换树脂,经口服或灌肠,可在肠道内产生离子交换作用,吸收钾后随粪便排出体外,达到降低血钾的目的。钠式树脂的优点是既不会加重中毒,还摄取尿毒症患者肠道内的铵离子,可减少尿素的合成。将降钾树脂加入2ml/kg的70%山梨醇中呈混悬液口服最好,山梨醇引起渗透性腹泻,可引起水及电解质的丢失(肾衰患者常有体液滞留,体内钠、钾水平均增高),这样可共同促进水、电解质经胃肠道排出。70%山梨醇如用于灌肠对直肠局部有刺激,宜用20%浓度而剂量可加到10mg/kg。树脂治疗每2小时可重复1次,使用频数注意不应使钠有超负荷的危险。

如血清钾上升达7mmol/L以上,除已用降钾树脂外,应加用下列治疗。

⑴静脉注射10%葡萄糖酸钙0.5mg/kg,缓慢滴入,严密监测心率,如每分钟下降20次,须停止输液直至心率恢复至输液前的速度。

⑵静脉注入5%碳酸氢钠3mmol/kg,应避免容量扩张、高血压及抽搐等。

⑶使用50%葡萄糖1mg/kg与胰岛素(1U胰岛素需供给葡萄糖5g)的混合液在1小时以上由静脉注入,须密切监测以免发生低血糖症。

葡萄糖酸钙并不降低血清钾值,但可拮抗由钾所引起的心肌易激惹性。碳酸氢钠降低血钾的机制尚不清楚。葡萄糖和胰岛素的混合静注是使细胞外钾向细胞内转移。β肾上腺素能受体激动剂喷雾也可迅速降低血钾水平。上述紧急处理只须几小时,如高血钾持续不降,须作透析治疗。

⒊纠正酸中毒

肾衰时由于排出氢及铵离子不足常有中度酸中毒,罕有需要治疗者。严重酸中毒(动脉pH<7.15,血清碳酸氢盐<8mmol/L)可增加心肌易激惹性,故须处理。由于快速输入碱性液的危险,经静脉只须矫正部分酸中毒,给碳氢盐使动脉pH上升至pH7.2(约合血清硫酸氢盐12mmol/L),矫正公式如下:

NaHCO2的需要量(mmol)=0.3×体重(kg)×〔12-血清碳酸氢盐(mmol/L)〕。

当血清钙及磷达正常值后,再矫正酸中毒可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠液。

肾衰时由于排磷障碍而有高磷血症及相应的低钙血症,但由于同时有酸中毒,血游离钙常不降低,故不发生抽搐;如迅速矫正酸中毒将降低游离钙浓度而发生抽搐。

⒋低钙血症

可用降低血清磷的方法,除发生手足搐搦的患儿外,可不经静脉补钙。一般可经口服与磷酸盐结合的碳酸钙抗酸剂,增加粪便内磷酸盐的排出。

⒌低钠血症

低钠血症常是给少尿无尿矫正。如血清钠低于120mmol/L则增加发生脑水肿及中枢神经系出血的危险。如患者无脱水须限制入量,如血清钠降至120mmol/L以下,则须经静脉滴入高张(3%)氯化钠,将血清钠提高到125mmol/L,可按下列公式计算,NaCI需要量(mmol)=0.6体重(kg)×〔125-血清钠(mmol/L)〕。给高张盐水的危险性体液的扩张,高血压及充血性心力衰竭,如出现上述情况,须考虑透析疗法。

6.胃肠道出血

可用碳酸钙抗酸剂来防犯,并可降低血清磷,也可经静脉给甲氰咪胍(西咪替丁)5~10mg/(kg?12h)。

7.高血压

可因原发病或因细胞外液扩大所致或二者兼有。对有肾衰及高血压患者,限制盐及水是很重要的。小儿有严重高血压时可用低压唑(氯苯甲噻二嗪,diazoxide),在10秒种内经静脉注入5mg/kg(单次极量300mg),于10~20分钟常可有血压下降,如不满意,第1次注药后30分钟可再重复一次,也可迅速用心痛定(硝苯吡啶0.25~0.5mg/kg,舌下含服)。对高血压危象可持续静脉滴注普钠或柳胺苄心定(labetolol),而高血压不严重者可控制细胞外液量扩张(限制盐、水量,用速尿),用β受体阻滞剂如心得安及血管扩张剂常能奏效。

8.其它

抽搐可能与原发病有关例如系统性红斑性狼疮、低钠血症(水中毒)、低钙血症、高血压或因尿毒症本身所致,治疗须针对原发病变。一般抗惊厥药物如水化氯醛、苯巴比妥、苯妥英钠在尿毒症患者疗效差。安定对控制抽搐有效。

除非有溶血(例如溶血性尿毒综合征、狼疮)或出血,一般急性肾衰时贫血轻微(血色素90~100g/L)是因体液扩张的后果不需输血。如有急性出血、溶血性贫血或持续肾衰,血色素下降至70g/L则须输血。体液过多的患者,输血可导致体液扩张,而产生高血压、充血性心力衰竭及肺水肿。缓慢(4~6小时)输入新鲜血(减少钾入量),10ml/kg可减少体液扩张。如有严重体液潴留,则须在透析过程中矫正贫血。

绝大多数原来健康或营养情况良好的患儿突然发生急性肾衰时,最初应只摄取脂肪及碳水化合物饮食,须限纳、钾及水量。如肾衰持续7天左右须考虑经口饮食及经胃肠道外补充必需的氨基酸。

急性肾衰透析疗法的指征包括下述各因素的结合:酸中毒、是解质失调尤以高钾血症、中枢神经系统紊乱、高血压、体液潴留及充血性心力衰竭。急性肾衰小儿如能迟早开始透析治疗可显着提高小儿的存活。

有些病人患急性肾衰时、谨慎用保守治疗可减低合并症及延迟透析治疗;有些则仍需做透析疗法。尿毒症的致命合并症有出血、心包炎及中枢神经系功能紊乱。

【预后】

肾功能恢复的预后与引起急性肾衰的原发因素有关例如肾前因素中溶血性尿毒综合征、急性肾小管坏死、急性间质性肾炎或尿酸性肾病一般肾功能易恢复而多数急进性肾小球肾炎、双侧肾静脉栓塞或双侧肾皮质坏死所致肾衰的肾功能不易恢复。

(第五节)小儿慢性肾功能衰竭

慢性肾功能衰竭简称慢性肾衰,由于肾单位受到破坏而减少,致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果,如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。

一、诊断

㈠病史及症状

既往多有各种肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压病、糖尿病及痛风病等病史。早期常有纳差、恶心呕吐、头痛、乏力和夜尿多,逐渐出现少尿、浮肿或血压高。多数病人口中有异味、口腔粘膜溃疡、鼻出血或消化道出血等,可有注意力不易集中、反应迟钝、肢体麻木、嗜睡或躁动不安等神经精神症状,严重者大小便失禁甚至昏迷;有胸闷、气短、心前区不适者,提示并发尿毒症性心肌病,咳嗽、咯痰或咯血、夜间不能平卧者,提示并发肺水肿或尿毒症性肺炎;少数病人胸闷、持续性心前区疼痛,或伴有不同程度发热,可能为心包积液;如皮肤瘙痒、骨痛或肌肉抽搐,甚至行走不便,提示并发继发性甲旁亢或肾性骨病;病人易罹患各种感染,如呼吸道感染、泌尿道感染或皮肤感染等。

㈡体格检查

多数血压高、贫血貌或面色黝黑,颜面部或下肢浮肿。可有精神神志异常、全身或局部出血、呼吸浅快或端坐呼吸、颈静脉怒张、肺部干湿性罗音、心界扩大、胸膜或心包摩擦音、心率或心律改变、肝肿大及腹水等体征。

㈢实验室检查

⒈尿常规:

尿比重下降或固定,尿蛋白阳性,有不同程度血尿和管型。

⒉血常规:

血红蛋白和红细胞计数减少,红细胞压积和网织红细胞计数减少,部分病人血三系细胞减少。

⒊生化检查:

GFR50~80ml/min,血尿素氮、肌酐正常,为肾功能不全代偿期;GFR50~20ml/min,血肌酐186~442μmol/L,尿素氮超过7.1mmol/L,为肾功能不全失代偿期;GFR20~10ml/min,血肌酐451~707μmol/L,尿素氮17.9~28.6mmol/L为肾功能衰竭期;GFR小于10ml/min,血肌酐高于707μmol/L,尿素氮28.6mmol/L以上,为肾功能衰竭终末期。肾功能衰竭时,常伴有低钙高磷血症、代谢性酸中毒等。

⒋影象学检查:

B超示双肾体积缩小,肾皮质回声增强;核素肾动态显象示肾小球滤过率下降及肾脏排泄功能障碍;核素骨扫描示肾性骨营养不良征;胸部X线可见肺淤血或肺水肿、心胸比例增大或心包积液、胸腔积液等。

⒌肾活检可能有助于早期慢性肾功能不全原发病的诊断。

㈣鉴别诊断

当无明显肾脏病史、起病急骤者应与急性肾衰相鉴别。严重贫血者应与消化道肿瘤、血液系统疾病相鉴别。此外还应重视对原发病及诱发因素的鉴别,判定肾功能损害的程度。

二、治疗

对小儿慢性肾衰的处理须监测小儿临床(体检及血压)及化验检查包括血红素、电解质(低钠血症、高血钾症、酸中毒)、血尿素氮及肌酐测定、钙及磷水平以及碱性磷酸酶活性。定期查甲状旁腺内分泌水平及骨X线片以便早期检出骨营养障碍。胸片及心脏超声检查可能有助于了解心功能。营养状态可用定期查血清白蛋白、锌、转化铁、叶酸及铁水平来监测。

⒈慢性肾衰的饮食

当小儿肾小球过滤到正常50%以下时,小儿生长速度下降,其主要原因有摄入热量不足。虽不了解肾功能不全时,合适的热量摄入是多少,但尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组。可用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入如糖、果酱、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪类如中链三甘油脂油,但须病人能耐受。

当尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)时患者可用恶心、呕吐及厌食,这些可回限制蛋白质摄入而缓解。因小儿在肾衰时仍须一定量的蛋白质用以生长,故给蛋白质⒈5g/(kg?d),并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)如蛋、奶,其次为肉、鱼、鸡及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,须用葡萄糖、花生油一类食物以补充热量。

由于摄入不足或透析丢失,小儿有肾功能不全时,可能有水溶性维生素缺乏,须常规补充。如有微量元素有铁、锌等缺乏时也须供应,脂溶性维生素如A、E、K则不必补充。

⒉水与电解质的处理

小儿肾功能不全时,罕见须限制入量,因有及脑“渴中心”进行调节,除非发展到终末期肾衰时则须用透析。绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡。有些病人因解剖异常发生肾功能不全时,由尿丢失大量钠时,则须由饮食补充钠;反这病人有高血压、水肿或充血性心力衰竭时须限制钠,有时联合用速尿,1~4mg/(kg?24h)。

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