治疗要点1.糖皮质激素(简称激素)(1)一般选用泼尼松或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。对不甚严重病例，可先试用泼尼松每日0.5~1mg/kg，晨起顿服，病情稳定后2周或一疗程(8周)内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松每日10mg。
(2)激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NPSLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500~1000mg，溶于5%葡萄糖液中250ml中，缓慢静脉滴注，每日1次，连用3日为一疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制SLE暴发。
2.免疫抑制剂(1)环磷酰胺：CTX冲击疗法，每次剂量0.5~1.0g/m2体表面积，加入生理盐水250ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常每4周冲击1次，冲击8次后，如病情明显好转(如尿蛋白转阴)，则改为每3个月冲击1次，至活动静止后至少1年，可停止冲击，冲击疗法比口服疗效好。
(2)硫唑嘌呤：适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。每日1~2mg/kg。
(3)环孢素：每日5mg/kg，分2次口服，服用3个月。以后每月减少1mg/kg，至3mg/kg作维持治疗。
(4)麦考酚酸酯(MMF)：剂量为每日1~2g/kg，分2次口服。它对白细胞、肝肾功能影响小。
(5)抗疟药：羟氯喹每次0.1~0.2g，每日2次。氯喹每次0.25g，每日1次，对皮疹、关节痛及轻型患者有效。
(6)雷公藤总苷：每次20mg，每日3次。对本病有一定疗效。不良反应主要为对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞计数减少等。
3.静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)适用于某些病情严重和(或)并发全身性严重感染者，对重症血小板减少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连续3~5日为一疗程。
（第四节）干燥综合征
干燥综合征(SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
主诉
患者主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症等。
诊断
2002年修订的pSS国际分类标准在诊断pSS中普遍被采用，其诊断敏感性为88.3%~89.5%，特异性为95.2%~97.8%。
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准：
1.口腔症状以下3项中有1项或1项以上。
(1)每日感口干持续3个月以上。
(2)成年后腮腺反复或持续肿大。
(3)吞咽干性食物时需用水帮助。
2.眼部症状以下3项中有1项或1项以上。
(1)每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上。
(2)有反复的沙子进眼或沙磨感觉。
(3)每日需用人工泪液3次或3次以上。
3.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性。
(1)Schirmer试验(+)(曑5mm/5min)。
(2)角膜染色(+)(曒4vanBijsterveld计分法)。
4.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶曒1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶)。
5.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性。
(1)唾液流率(+)(曑1.5ml/15min)。
(2)腮腺造影(+)。
(3)唾液腺放射性核素检查(+)。
6.自身抗体抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。
治疗要点
目前本病尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病系统损害。
1.改善口干、眼干的药物减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减轻局部症状。近几年随着对毒蕈碱受体3(M3)在pSS中作用的不断认识，M3受体激动剂已经成为新一代改善口干、眼干的药物。
2.系统性治疗对于出现腺外表现，如关节炎、肺间质改变、肝肾脏及神经等系统改变的患者，应给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物积极治疗。
具体用法和用量则应该根据不同情况而定。
3.其他对症处理纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改口服钾盐片，有的患者需终身服用。以防低血钾再次发生。非甾体类抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定的疗效。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗。
4.生物制剂近年在CTD中已经普遍开始使用的生物制剂，对pSS尚无肯定的适应证。
（第五节）强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(AS)多见于青少年，是以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈“竹节样暠变化。
主诉
患者常表现为腰骶痛或不适、晨僵等。
诊断
常用1966年纽约标准和1984年的修订纽约分类标准。
1.纽约标准
(1)临床标准：栙腰椎前屈、后伸、侧弯3个方向活动受限；栚腰背痛病史；栛第4肋间隙测量胸廓活动度<2.5cm。
(2)骶髂关节X线表现分级：0级为正常；栺级为可疑；栻级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；栿级为明显异常，侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变；桇级为严重异常，表现为完全性关节强直。
(3)诊断：栙肯定AS：双侧栿~桇级骶髂关节炎伴1项(及以上)临床标准，或单侧栿~桇级或双侧栻级骶髂关节炎伴第栙项或栚+栛项临床标准者；栚可能AS：双侧栿~桇级骶髂关节炎而不伴临床标准者。
2.修订的纽约标准有利于诊断较为早期病例，内容包括：
(1)临床标准：栙腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善；栚腰椎额状面和矢状面活动受限；栛胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人。
(2)放射学标准(骶髂关节炎分级同纽约标准)：双侧曒栻级或单侧栿~桇级骶髂关节炎。
(3)诊断：栙肯定AS：符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者；栚可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。
治疗要点
目前尚无肯定的疾病控制治疗方法。主要为缓解症状，保持良好姿势和减缓病情进展。治疗原则应视病情严重程度、预后指征和患者的期望值而定。最佳治疗是非药物治疗和药物治疗相结合。
1.一般治疗患者宣教是成功治疗的关键。应使患者坚定长期治疗的决心。鼓励患者坚持脊柱、胸廓、髋关节活动等医疗体育锻炼；注意立、坐、卧正确姿势；睡硬板床、低枕，避免过度负重和剧烈运动。
2.药物治疗(1)非甾体类抗炎药(NSAID)：为治疗关节疼痛和晨僵的一线药，对此类药物反应良好是本病的特点，常用NSAID的剂量如下：栙塞来昔布：每日剂量200~400mg，分1~2次服用，有磺胺过敏者禁用；栚美洛昔康：每日剂量7.5~15mg，分1~2次服用；栛双氯芬酸：每日剂量为75~150mg，分2次服用。
(2)改变病情抗风湿药(DMARD)：已证明金制剂和青霉胺对本病无效。柳氮磺吡啶一般认为对轻型病例尤其外周关节受累为主者有效。甲氨蝶呤、雷公藤总苷、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺等疗效有待肯定。对上述传统治疗无效者可用肿瘤坏死因子(TNF毩)拮抗剂治疗。
(3)糖皮质激素：泼尼松20~30mg/d，待DMARD发挥作用后尽快减量。
(4)其他：沙利度胺初始剂量50mg/d，常用量为100~200mg/d。帕米膦酸钠用法：每月1次，前3个月每次30mg，后3个月每次60mg。
3.外科治疗主要用于髋关节僵直和脊柱严重畸形的晚期患者的矫形。
（第六节）骨性关节炎
骨关节炎(OA)，也称退行性关节病、骨质增生、骨关节病，是由于关节软骨完整性破坏以及关节边缘软骨下骨板病变，导致关节症状和体征的一组异质性疾病。
主诉
患者表现为关节持续性疼痛。
诊断
1.疼痛是本病的主要症状，也是导致功能障碍的主要原因。特点为隐匿发作、持续钝痛，多发生于活动以后，休息可以缓解。随着病情进展，关节活动可因疼痛而受限，甚至休息时也可发生疼痛。睡眠时因关节周围肌肉受损，对关节保护功能降低，不能和清醒时一样限制引起疼痛的活动，患者可能痛醒。由于软骨缺乏感受疼痛的神经纤维，疼痛多为关节内高压刺激关节囊内痛觉神经纤维，或骨内高压刺激骨膜或骨周围神经纤维，或软骨下微骨折，或骨赘、关节周围肌肉以及滑液中前列腺素和其他细胞因子刺激滑膜感觉神经末梢所致。
2.晨僵和黏着感晨僵提示滑膜炎的存在。但和类风湿关节炎不同，时间比较短暂，一般不超过30分钟。黏着感指关节静止一段时间后，开始活动时感到僵硬，如粘住一般，稍活动即可缓解。上述情况多见于老年人下肢关节。
3.关节肿胀因局部骨性肥大或渗出性滑膜炎引起，可伴局部温度增高、积液和滑膜肥厚，严重者可见关节畸形、半脱位等。
4.压痛和被动痛受累关节局部可有压痛，伴滑膜渗出时更加明显。
有时虽无压痛，但被动运动时可发生疼痛。
5.关节活动弹响(骨摩擦音)以膝关节多见。检查方法：患者坐位，检查者一手活动膝关节，另一手按在所查关节上，关节活动时可感到“咔哒暠声。可能为软骨缺失和关节面欠光整所致。
6.活动受限由于骨赘、软骨丧失、关节周围肌肉痉挛以及关节破坏所致。
7.无特异的实验室指标血沉大多正常、C反应蛋白不高、RF和自身抗体阴性。关节液黄色或草黄色、黏度正常、凝固试验正常、白细胞计数低于2暳109/L、葡萄糖含量很少低于血糖水平一半。
8.磁共振成像能显示早期软骨病变，半月板、韧带等关节结构的异常，有利于早期诊断。但表现常与炎症性关节炎重叠，需注意鉴别。且价格较贵，未能普及。CT用于椎间盘病的诊断明显优于X线平片。
治疗要点1.一般治疗包括患者教育和自我调理，如注意养成卫生的生活方式和饮食习惯，适当的医疗锻炼、减肥、理疗、针灸，以及多吃新鲜水果、蔬菜、摄入适量维生素D等。
2.药物治疗可先试用对乙酰氨基酚，每日3~4g，分3次服用。也可使用外用药。疼痛不严重者不一定持续用药，以减轻药物不良反应。
(1)非甾体类抗炎药在本病主要起镇痛作用，一般只需用治疗类风湿关节炎剂量的1/2。传统非甾体类抗炎药胃肠道不良反应比较多见，必要时可加用H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂，或选用选择性COX2抑制剂。
(2)慢作用药如透明质酸关节内注射，有较长时间的缓解症状和改善功能的作用，主要用于膝关节，尤其适用于X线表现轻度至中度病例。
(3)应避免全身使用糖皮质激素，但对于急性发作的剧烈疼痛、夜间痛、关节积液的严重病例，激素关节内注射能迅速缓解症状，但作用时间较短。
(4)其他如氨基葡聚糖和硫酸软骨素A的各种制剂有一定疗效，但在本病治疗中的地位尚待研究。
