第七章 新陈代谢病
一、糖尿病
糖尿病是一种常见的有遗传倾向的代谢内分泌疾病。其病理生理为，绝对或相对的胰岛素分泌不足而引起的血糖、脂肪及蛋白质等代谢紊乱，其特征是血糖过高及糖尿；分原发性及继发性两大类。原发性病例，在临床上占绝大多数，但病因不明。继发性病例占少数，其病因有：①胰源性，由于慢性胰腺炎、癌、胰部手术全部或大部切除后引起；②内分泌性，由于对抗胰岛素的各种内分泌过多，如腺垂体功能亢进、肾上腺皮质功能亢进等；③药物性，如长期应用肾上腺糖皮质激素引起的激素性糖尿病、苄噻嗪类利尿药引起糖代谢紊乱致糖尿病。按起病年龄分，有幼年型及成年型。幼年型又称不稳定型，在15岁前起病，占糖尿病中5%以下。成年型又称稳定型，在40岁以后起病，占糖尿病中75%以上。按病情轻重分，有轻型、中型和重型。轻型，空腹血糖小于150mg%；重型，空腹血糖在250mg%以上；中型，介于轻、重之间。
临床表现 多尿、多饮、多食、疲乏、消瘦等，严重时可发生酮症酸中毒，常伴有化脓性感染、肺结核、动脉硬化、神经及肾、眼部病变等并发症。
常用检查 血糖、尿糖、糖耐量试验。
诊断要点 诊断依据为血糖指数和临床症状。①尿糖浓度，一般在0.5g%～5g%左右，最高可达15g%以上。②血糖，空腹静脉血糖多次超过130mg%，或饭后2h超过170mg%（Folin-吴法）；③糖耐量试验，测空腹血糖后30～60min血糖180mg%，2h后血糖仍在130mg%以上，并在血糖超过180mg%时出现糖尿，又能排除腺垂体、肾上腺或甲状腺功能亢进和肝病与肥胖症时即可确诊。
以下诊断标准是1999年WHO、IDF公布，同年得到中华医学会糖尿病学会等认同，并建议在中国执行。①具有典型症状，空腹血糖≥126mg/dl（7.0mmol/L）或餐后血糖≥200mg/dl（11.1mmol/L）。②没有典型症状，仅空腹血糖≥126mg/dl（7.0mmol/L）或餐后血糖≥200mg/dl（11.1mmol/L）应再重复1次，仍达以上值者，可以确诊为糖尿病。③没有典型症状，仅空腹血糖≥126mg/dl（7.0mmol/L）或餐后血糖≥200mg/dl（11.1mmol/L），糖耐量实验2h血糖≥200mg/dl（11.1mmol/L）者可以确诊为糖尿病。
近年来，对糖尿病的诊断，推出了新指标HbA1c。推出新指标HbA1c的人认为，空腹血糖（FPG）和口服糖耐量试验（OGTT）是目前的糖尿病诊断方式，但问题在于，糖尿病是一种慢性高血糖状态，采用急性血糖检测不能准确、客观反映这种状态。
HbA1c是反映慢性血糖水平的稳定指标，除了更符合糖尿病定义，可以更好地反映长期血糖水平和慢性并发症风险，而且有如下优点：①检测方法已标化，比血糖检测稳定性好、精确度高、实验室变异系数小；②个体内变异率小，日间差仅＜2%（FPG日间差为12%～15%）；③不受急性（如应激、疾病相关）血糖波动的影响；④无需空腹或特定时间取血，检测更便捷；⑤血中浓度在取血后保持相对稳定（静脉血糖浓度随血样留置时间延长而逐渐下降）；⑥HbA1c与糖尿病并发症的相关性至少与血糖和糖尿病并发症的相关性一致，而且HbA1c是目前评价血糖控制的金指标。HbA1c用于糖尿病的诊断：当HbA1c≥6.5%时可诊断糖尿病，须重复1次HbA1c检测以证实诊断。症状典型的个体血糖水平＞200mg/dl（＞11.1mmol/L）时无需进行确证试验。如果无法进行HbA1c检测，可采用之前推荐的诊断方法（如FPG或2h PG，并进行确证试验）。对于无典型症状及随机血糖＞200mg/dl（＞11.1mmol/L）的儿童，怀疑糖尿病时应进行HbA1c检测。
用药指导
1. 用药目的 控制症状，防止并发症。
2. 用药原则与常用药 主要疗法为适当节制饮食，做好糖、蛋白、脂肪搭配。药物治疗有口服降血糖药物，如磺脲类（甲苯磺酰丁脲、氯丙磺酰丙脲）、双胍类（苯乙双胍、二甲双胍）。胰岛素为治疗本病的特效药，用量必须个体化，即依病情、体质、饮食等情况区别对待。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1）当同时患原发性或继发性（垂体性）肾上腺皮质功能减退症；肾上腺增生症（因合成糖皮质激素所需酶系缺陷引起），如21-羟化酶缺陷、17-羟化酶缺陷、11-羟化酶缺陷等；以及其他多种疾病：①自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、多发性硬化、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力；②过敏性疾病，如严重支气管哮喘、过敏性休克、荨麻疹、花粉症、血清病、血管神经性水肿、过敏性鼻炎、特异反应性皮炎等；③器官移植排斥反应，如肾、肝、心、肺移植等；④严重急性感染，如中毒性菌痢、暴发型流行性脑膜炎、中毒性肺炎、重症伤寒、急性粟粒性肺结核、猩红热、败血症等；⑤炎症性疾病，如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎等；⑥休克，包括感染性、出血性、心源性、外伤性、过敏性休克；⑦血液病，如急性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、粒细胞减少症、血小板减少症、过敏性紫癜等；⑧眼病，如虹膜炎、角膜炎、视网膜炎、视神经炎等；⑨皮肤疾病，如湿疹、接触性皮炎、神经性皮炎、银屑病等；⑩其他疾病，如结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、脑水肿、肾病综合征、高钙血症等，需要肾上腺皮质激素类药物时：禁用 可的松（又名考的松、皮质素），氢化可的松（又名氢可的松、皮质醇），泼尼松（又名强的松、去氢可的松），泼尼松龙（又名氢化泼尼松、强的松龙），地塞米松（又名氟甲去氢氢化可的松、氟美松）。
（2）当同时患细菌感染引起的疾病，需要抗感染药时：禁用 氟喹诺酮类加替沙星（因引起血糖异常）。
（3）当同时患躁狂、白细胞减少症、月经过多症、急性菌痢，需要抗躁狂药时：禁用 碳酸锂。
（4）当同时患癫，需要抗癫药时：禁用 苯妥英钠（又名大仑丁）。
（5）当同时患帕金森病，需要抗帕金森病药时：禁用 左旋多巴（又名左多巴）。
（6）当同时患过敏性疾病，如过敏性休克、荨麻疹、神经血管性水肿及哮喘等，需要抗休克的血管活性药时：禁用 肾上腺素（又名副肾素），去氧肾上腺素（又名苯福林、新福林）。慎用 间羟胺（又名阿拉明）。
（7）当同时患呆小病、黏液性水肿、单纯性甲状腺肿，需要甲状腺激素类药时：禁用 甲状腺片（又名干甲状腺），左甲状腺素（又名爱初新）。
（8）当同时患便秘及防治肝性脑病，需要肝胆病辅助用药时：禁用 乳果糖。
（9）当同时患静脉曲张、痔，需要血管硬化剂药时：禁用 奎宁，乌拉坦。
（10）当同时患充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征、急慢性肾炎水肿、慢性肾衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的水钠潴留等，需要利尿药时：禁用 氯噻嗪类药。慎用 克尿塞，氯噻酮（又名氯酞酮），氢氯噻嗪（又名双氢氯噻嗪、双氢克尿塞），布美他尼（又名丁苯氧酸、丁尿胺），吡咯他尼（又名吡咯速尿），环戊噻嗪（又名环戊甲噻嗪、环戊氯噻嗪）。
（11）当同时患结核病，需要抗结核病药时：禁用 异烟肼［又名雷米封（因可使病情加重）］。
（12）当同时做手术，需要吸入全身麻醉药时：忌用 麻醉****（因致血糖升高，膀胱肌张力降低，易有术后尿潴留，而糖尿病又多尿）。
（13）当同时患高血压、劳力型心绞痛、与交感神经兴奋有关的各种心律失常，需要(受体阻断药时：慎用 普萘洛尔（又名心得安），甲吲洛尔（又名甲吲哚心安），美托洛尔（又名麦多洛尔、美多心安、倍他乐克）。
（14）当同时患高血压，需要抗高血压药时：慎用曲帕胺。
（15）当同时患酸中毒倾向的失血、缺盐性失水所致的水电解质紊乱，需要糖类、盐类及酸碱平衡调节药时：慎用 乳酸钠葡萄糖注射液。
（16）当同时患感冒、上呼吸道变态反应和鼻窦炎、花粉症引起的各种症状，需要抗组胺药时：慎用 康泰克。
（17）当同时患支气管哮喘、喘息性支气管炎，需要平喘药时：慎用 特布他林（又名博利康尼、叔丁喘宁、喘康速、间羟舒喘宁、间羟叔丁肾上腺素），妥洛特罗（又名叔丁氯喘通、丁氯喘、氯丁喘安），丙卡特罗，海索那林（又名息喘酚、六甲双喘定），比托特罗（又名双甲苯喘定），马布特罗，福莫特罗，沙丁胺醇［又名舒喘灵（宁）、喘乐宁、阿布叔醇、羟甲叔丁肾上腺素］。
（18）当同时患感冒、流感或其他疾病引起的发热，以及头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛、关节痛及月经痛等，需要解热镇痛药时：慎用 泰诺感冒片，泰诺儿童感冒口服液，日夜百服宁。
（19）当同时患黑热病，需要抗黑热病药时：禁用 喷他脒（又名戊烷脒、戊双氧苯脒）。
（20）当同时患痤疮，需要具有抑制痤疮丙酸杆菌生长和抗炎作用的药时：禁用 维胺脂［又名维生素甲酰胺（本病重症者）］。
（21）当同时患青光眼、眼内压增高，需要降低眼压药时：禁用 苯呋洛尔［又名青妥治（本病未控制者）］。
（22）当避孕，需要避孕药时：禁用 复方炔诺孕酮片（又名18甲短效口服避孕片），复方炔诺酮片（又名口服避孕片1号），复方炔诺酮膜，复方炔诺酮纸片（又名药型口服避孕片1号），复方炔诺酮片－330，口服避孕片0号，口服避孕膜0号，炔诺酮双相片，炔诺酮三相片，炔诺酮（妇康）片，炔诺酮（妇康）膜，炔诺酮纸片（又名药型妇康片），甲地孕酮片，甲地孕酮片膜剂（又名妇宁膜），甲地孕酮纸片（又名药型妇宁片），复方甲地孕酮片（又名避孕2号），复方甲地孕酮膜（又名口服避孕膜2号），复方甲地孕酮纸片（又名药型口服避孕片2号），甲醚抗孕膜，复方炔诺孕酮滴丸（又名复方十八甲滴丸）。慎用 长效口服避孕药（本病病史者）中的复方炔诺孕酮长效避孕片，复方氯地孕酮片（又名长效口服避孕片），复方炔雌醚片（又名长效避孕1号），三合一炔雌醚片。
二、痛风
痛风是一种嘌呤代谢紊乱而引起的疾病。根据血尿酸增高的不同原因，可分为原发性痛风及继发性痛风。继发性痛风系继发于肾脏、血液、心血管系统疾病所引起的血尿酸过高所致。患者多为中年人，特别是中年男性。
临床表现 临床表现分为3期：①无症状期，仅有血清尿酸浓度增高（在10mg%以上）；②急性关节炎期，多数患者夜半因脚趾、踝、手、膝、肘等关节剧痛而惊醒，数小时后，受累关节红肿发热、压痛、动作受限制，并有高热、头痛、心悸、疲乏、厌食等症状，数周后症状逐渐消退，但数月或数年后又发病；③慢性关节炎期，关节畸形僵硬，发生痛风石，肾脏、心血管出现病变如尿路结石、高血压等。
常用检查 血清尿酸浓度测定，X线检查，显微镜检查关节滑囊液。
诊断要点 根据临床表现及上述检查可确诊。
用药指导
1. 用药目的 防止残疾，根治病因。
2. 用药原则与常用药 急性发作时，用秋水仙碱有特效。如秋水仙碱无效可用促肾上腺皮质激素，亦可用肾上腺皮质激素，如氢化可的松。发作间期及慢性期可用排尿酸药物丙磺舒，还可同时用别嘌醇。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1） 当本病急性发作尚未控制症状，需要抗痛风病药时：忌用 具有排尿酸作用的丙磺舒（又名羧苯磺胺）。
（2）当同时患充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征、急慢性肾炎水肿、慢性肾衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的水钠潴留等，需要利尿药时：禁用 氯噻嗪（又名克尿塞），氢氯噻嗪（又名双氢克尿塞、双氢氯噻嗪），环戊噻嗪（又名环戊甲噻嗪、环戊氯噻嗪），氯噻酮（又名氯酞酮），呋塞米（又名呋喃苯胺酸、速尿），布美他尼（又名丁苯氧酸、丁尿胺），吡咯他尼（又名苯氧吡酸）。
（3）当同时患贫血，需要抗贫血药时：禁用维生素B12。
（4）当同时患高血压，需要抗高血压药时：禁用曲帕胺。
