第一章 消化系统疾病 (3)
1. 肝门静脉性肝硬化 恶心、呕吐、食欲缺乏为最常见和最早期的症状，其次为腹泻、腹胀和随之而来的体重减轻，如出现神经、精神症状，则可能是肝性脑病了。体征有面容苍白，黄疸，发热，腹水，胸腔积液，腹壁静脉怒张，肝大、脾大等。
2. 坏死后性肝硬化 60%～80%的患者有腹痛，80%以上有中度或重度黄疸，鼻出血、牙龈出血和紫癜，触诊可扪及肝大的结节。
3. 胆汁性肝硬化 以黄疸为主，肝大严重，有脂肪泻等。
常用检查
血液检查、尿试验、肝功能试验，以及X线、腹腔镜、超声波检查等。
诊断要点
依据临床表现和上述检查确诊。注意与慢性肝炎、原发性肝癌等病鉴别。
用药指导
1. 用药目的 保肝、护肝、解除毒素、促进肝细胞再生。
2. 用药原则与常用药 由于肝硬化有不同的病因和不同的类型，因此治疗上亦各有异。但也有其共同之处，即既注重病因治疗，更多的是对症治疗。常用的解除肝脏毒素的药物有葡萄糖醛酸内酯（肝泰乐）、肝宁、胆碱、维生素B12等，促进代谢类药物有三磷腺苷、辅酶A等，利尿药有氢氯噻嗪、氯噻酮、氨苯蝶啶，以及适时用肾上腺皮质激素类药物，如泼尼松、地塞米松等。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1）当同时患精神病、呕吐、顽固性呃逆，需要抗精神病药时：禁用 氯丙嗪（又名冬眠灵）。
（2）当同时患充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征、急慢性肾炎水肿、早期慢性肾衰竭、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的水钠潴留等，需要利尿药时：禁用 乙酰唑胺（又名醋唑磺胺、醋氮酰胺），依索唑胺（又名乙氧唑磺胺），二氯苯磺胺。
（3） 当同时患血吸虫病，需要抗血吸虫病药时：禁用 六氯对二甲苯（又名血防-846）。
（4） 当同时患阿米巴病，需要抗阿米巴病药时：禁用 依米丁盐酸盐（又名盐酸吐根碱）。
（5）当同时患失眠症，或癫（持续状态），需要镇静催眠药时：慎用 苯巴比妥（又名鲁米那）。
（6）当同时患呼吸系统疾病，需要促使痰液中黏性成分分解或黏度下降使痰易于排出而用祛痰药时：慎用 哌西替柳。
（7）当同时患高血压，需要抗高血压药时：慎用 曲帕胺。
（8）当同时患各种炎症，需要抗感染药时：少用 罗红霉素（成人从一日2次减为一日１次）。
九、肝性脑病
肝性脑病系因肝功能严重损害，不能清除血中的有毒物质，致中枢神经系统代谢紊乱，引起一系列精神神经症状。据此，肝性脑病又称肝性昏迷。
临床表现
分四级，也称四阶段。一级，仅有细微的性格和行为改变；二级，以精神错乱、睡眠障碍、行为失常为主；三级，以昏睡和严重精神错乱为主；四级，完全丧失神志，不能唤醒。
常用检查
脑电图，颅脑超声检查，X线片。
诊断要点
昏迷前，经神经检查发现典型的扑翼性震颤，血氨测定超过100(g%，即可确诊。已昏迷者，主要靠上述检查诊断。
用药指导
1. 用药目的 保持水、电解质和酸碱平衡，抑制肠内细菌，减少氨的形成。
2. 用药原则与常用药 早期治疗非常重要。用新霉素、卡那霉素、巴龙霉素、琥珀磺胺噻唑、酞磺胺噻唑抑制肠内细菌，以减少游离氨和其他毒性物质的来源，是治疗本病的主要方法之一。对急性肝衰竭所致的患者可用左旋多巴，对有出血倾向的患者则应尽早用肝素，还可适时应用肾上腺皮质激素或其促激素、行血液透析等。
3. 伴有下列情况时的禁用、慎用、忌用、少用药
（1）当同时患呼吸系统疾病，需要促使痰液中黏性成分分解或黏度下降以便使痰易于排出而用祛痰药时：禁用 氯化铵，碳酸铵。
（2）当同时患充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征、急慢性肾炎水肿、早期慢性肾衰竭、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的水钠潴留等，需要利尿药时：禁用 依他尼酸（又名利尿酸），呋塞米（又名呋喃苯胺酸、速尿、速尿灵），吡咯他尼（又名吡咯速尿），莫唑胺，乙酰唑胺（又名醋唑磺胺、醋氮酰胺）。
（3）当同时患肝炎、肝硬化、胆结石、胆囊炎、胆道感染等，需要肝胆病辅助用药时：禁用 环烃氧醛酸（又名利胆通），甲硫氨酸（又名蛋氨酸）。
（4）当同时患胃肠癌、消化道出血性溃疡、肝硬化、各种原因所致的营养不良等，需要补养药时：禁用 水解蛋白。
（5）当同时患失眠症或癫（持续状态），需要镇静催眠药时：忌用 巴比妥。
（6）当同时患精神病，需要抗精神病药时：忌用 氯丙嗪。
十、肝功能不全
肝脏既是物质代谢的中心，又是重要的分泌、排泄、生物转化和屏障器官。肝功能不全，指由于某些原因，损伤了肝细胞，引起肝脏形态结构破坏，并使其分泌、合成、代谢、解毒、免疫等功能发生严重障碍。临床上常见原因有：①感染。寄生虫（如血吸虫、华支睾吸虫、阿米巴）、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害；其中尤以病毒最常见（如病毒性肝炎）。②化学药品中毒。如四氯化碳、氯仿、磷、锑、砷剂等，往往可破坏肝细胞的酶系统，引起代谢障碍，或使氧化磷酸化过程受到抑制，导致肝细胞变性坏死；有些药物，如氯丙嗪、对氨水杨酸、异烟肼、某些碘胺药物和抗生素（如四环素），即使治疗剂量就可以引起少数患者的肝脏损害，这可能与过敏有关。③免疫功能异常。
肝病可以引起免疫反应异常，如乙型肝炎病毒可引起体液免疫和细胞免疫异常，免疫反应异常又是引起肝脏损害的重要原因之一。④营养不足。缺乏胆碱、甲硫氨酸时，可以引起肝脂肪性变。这是因为肝内脂肪的运输须先转变为磷脂（主要为卵磷脂），而胆碱是卵磷脂的必需组成部分。甲硫氨酸供给合成胆碱的甲基。当这些物质缺乏时，脂肪从肝中移出受阻，从而造成肝的脂肪性变。⑤胆道阻塞。胆道阻塞（如结石、肿瘤、蛔虫等）使胆汁淤积，如时间过长，可因滞留的胆汁对肝细胞的损害作用和肝内扩张的胆管对血窦压迫造成肝缺血，从而引起肝细胞变性和坏死。⑥血液循环障碍。如慢性心力衰竭时，引起肝淤血和缺氧。⑦肿瘤。如肝癌对肝组织的破坏。⑧遗传缺陷。有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白，使铜代谢发生障碍，而引起肝豆状核变性；又如肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶，使1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积，损害肝细胞，引起肝硬化。
临床表现
主要有：①全身不适、乏力、厌食；②黄疸；③出血倾向和贫血；④肝大、脾大；⑤腹水；⑥蜘蛛痣或毛细血管扩张、肝掌、男性乳房发育；⑦严重感染；⑧严重者可发生肝性脑病和肝肾综合征。
常用检查
肝功能化验包括：①反映肝细胞损伤的血清酶，如丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶等；②反映肝脏分泌和排泄功能的指标，如总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、总胆汁酸等；③反映肝脏合成贮备功能的指标，如前白蛋白、白蛋白、胆碱酯酶和凝血酶原时间等；④反映肝脏纤维化和肝硬化的指标，如白蛋白、总胆红素、单胺氧化酶、血清蛋白电泳等；⑤反映肝脏肿瘤的血清标志物，如甲胎蛋白。
由于肝具有很强的储备和代偿再生功能，只有在其受损达一定程度时才出现某些功能的异常，因此，肝功能试验正常也不能轻易否定肝病。又由于有些肝功能试验缺乏特异性，其结果受肝外因素影响，因此肝功能试验结果异常，也不能认为均由肝病引起。面对这两种情况，必须结合流行病学和其他临床专科才能做出正确判断。
常用的肝功能检查项目，有丙氨酸转氨酶（ALT）或称谷丙转氨酶（GPT）、天冬氨酸转氨酶（AST）或称谷草转氨酶（GOT）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸、白蛋白/球蛋白（A/G）、总胆红素（T-Bil）和直接胆红素（D-Bil）。这些肝功能指标的正常值及其临床意义如下。
1. 丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶 主要分布在肝细胞内。丙氨酸转氨酶正常值为0～40U，天冬酸转氨酶正常值为0～50U。如果肝细胞坏死，ALT和AST就会升高。其升高的程度与肝细胞受损的程度相一致，因此是目前最常用的肝功能指标。这两种酶在肝细胞内的分布是不同的。ALT主要分布在肝细胞质，AST主要分布在肝细胞质和肝细胞的线粒体中。因此，不同类型的肝炎患者的ALT和AST升高的程度及其AST/ALT的比值是不一样的。急性肝炎和轻型慢性肝炎，虽都有肝细胞损伤，但肝细胞的线粒体仍保持完整，故释放入血的只有存在于肝细胞浆内的ALT，所以，肝功能主要表现为ALT的升高，AST/ALT值＜1。重型肝炎和中型、重型慢性肝炎，肝细胞的线粒体也遭到了严重的破坏，AST从线粒体和胞质内释出，因而表现出AST/ALT值≥1。肝硬化和肝癌患者，因肝细胞的破坏程度更加严重，线粒体也受到了严重的破坏，因此，AST升高明显，AST/ALT值＞1，甚至＞2。酒精性肝病的患者，其AST的活性也常常大于ALT。
2. 碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶 这两种酶是诊断胆道系统疾病时常用的指标。前者正常值为，成人3～13k-AU，儿童5～28k-AU，后者正常值为，男性3～17U/L，女性2～13U/L。
碱性磷酸酶几乎存在于机体的各个组织，但以骨骼、牙齿、肝脏、肾脏含量较多。正常人血清中的碱性磷酸酶主要来自于骨骼，由成骨细胞产生，经血液到肝脏，从胆道系统排泄。因此，淤胆型肝炎和肝外梗阻时此酶明显升高。
γ-谷氨酰转肽酶在体内分布很广，如肾、肝、胰等脏器均有此酶。但血清中的γ-谷氨酰转肽酶主要来自肝脏，因此具有较强的特异性。肝胆系统疾病时，此酶升高。肝炎恢复期时，ALT和AST已经恢复正常后，γ-谷氨酰转肽酶仍未降到正常。因此，目前常以此酶作为患者是否可恢复正常工作的标志。酒精性肝炎和阻塞性黄疸的患者GGT明显升高。
3. 白蛋白/球蛋白 白蛋白是在肝脏生成的，当肝功能受损时，白蛋白产生减少，其降低程度与肝炎的严重程度是相平行的。慢性和重型肝炎及肝硬化患者的血清白蛋白浓度降低。白蛋白在体内起到营养细胞和维持血管内渗透压的作用。当白蛋白减少时，血管内渗透压降低，患者可出现腹水。球蛋白是在机体免疫器官生成的，当体内存在病毒等抗原（敌人）时，机体的免疫器官就要“增兵”，来消灭敌人。因此，球蛋白产生增加。慢性肝炎和肝硬化患者的白蛋白产生减少，而同时球蛋白产生增加，造成A/G比值倒置。
血清白蛋白的正常值为35～50g/L，球蛋白为20～30g/L，A/G比值为1.3～2.5。
