结节病是一种原因未明的多系统多器官受累的以非干酪性类上皮细胞肉芽肿浸润为特征的免疫性疾病。以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润、关节炎、皮肤结节和眼部病变为主要临床表现。几乎所有患者均有呼吸系统受累。结节病侵犯于肺引起的一组临床症状称胸内结节病。临床以咳嗽、咳痰、发热、胸闷、发绀为特征，为自限性疾病，大多数患者预后良好，约1/4患者发展为肺间质纤维化。
有哪些症状
起病多缓慢，症状轻微甚至无临床症状，肺门、纵隔淋巴结及肺浸润的常见症状为轻微咳嗽、咳痰、少量咯血、气短、胸痛、食欲减退、体重减轻、无力、低热、盗汗等，症状往往与胸部X线表现程度不相符合，即肺部阴影较广泛而症状却很轻微；少数患者有双侧肺门淋巴结肿大、干咳、呼吸困难、发热；关节肿痛、皮肤红斑等急性症状，病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。
多数患者的肺部改变在2年内完全消失，少数肺部病变持续时间长，隐匿发展成肺纤维化，也可因合并惑染、肺气肿、支气管扩张、肺源性心脏病等加重。
大多数患者早期无明显体征，部分患者发展成肺间质纤维化后可听到肺部velcro音，合并感染或肺心病时可听到肺部湿罗音或干罗音。
有哪些并发症
本病为自限性疾病，大多数为良性经过，少部分患者病情逐渐发展，成为广泛的肺间质纤维化，甚至呼吸衰竭，或者因为伴发肺部感染而导致呼吸衰竭。
应做哪些检查
血液检查：无特异性变化。活动进展期可有外周血淋巴细胞中度减少，嗜酸性粒细胞可暂时增高。50%左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见。血浆白蛋白减少，血钙增高，血清尿酸增加，侵犯到肝脏和骨骼时血清碱性磷酸酶可增高。血清血管紧张素转化酶活性在急性期增加（正常值为17.6～34单位/毫升），对诊断有参考意义。血清中白介素\|2受体和可溶性白介素\|2受体升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。
结核菌素试验：约67%以上结节患者对5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应。
Kveim试验：将抗原（由活动性结节病患者的脾或淋巴结组织制备成1：10无菌生理盐水混悬液）0.15毫升注射于前臂内侧皮内，4～6周后对皮肤局部红色丘疹行活检，如组织学为非干酪性肉芽肿则为阳性结果。
胸部X线检查：异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90%以上患者伴有胸片的改变。
CT检查：能较准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死，也不侵犯邻近器官，有助于与淋巴肿瘤、淋巴结结核等疾病鉴别。
支气管镜检查：可发现气道内结节，可同时做支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学检查以及行经支气管镜肺活检。结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4、CD4/CD8比值明显增高，对提示病变活动有一定意义。
肺功能检查：胸内结节病早期肺功能大多正常，亦可表现为阻塞性通气功能障碍，晚期则为限制性或混合性通气功能障碍，且多伴有弥散功能障碍。呼气流速可下降，有肺顺应性下降和气道阻力增加，晚期有低氧血症或（和）高二氧化碳血症。
67镓肺扫描检查：肉芽肿活性巨噬细胞摄取67镓明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67镓所显示，可协助诊断和判断活动性，但无特异性。
活体组织检查：是诊断结节病的重要方法。
如何分期
根据胸部X线表现对胸内结节病进行分期，但各个分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律，例如Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。
0期：肺部X线检查阴性，肺部清晰。
Ⅰ期：两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，肺部无异常。
Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1～3毫米的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。
Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大。
Ⅳ期：肺纤维化。
如何诊断
胸片显示两侧肺门纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。
组织活检证实或符合结节病。
Kveim试验阳性反应。
血清血管紧张素转换酶活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节患者在正常范围）。
5单位PPD试验或5单位结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
高血钙、高钙尿症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件的单位可作67镓核素注射后，应用SPECT显像或γ照相，以了解病变侵犯的程度和范围。
具有第1～2项或者第1～3顶者，可诊断为结节病。第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。
老中医处方
方1
【组方】沙参10克，麦冬10克，炙枇杷叶10克，玄参10克，桑白皮10克，生石膏30克，知母10克，夏枯草30克，贝母10克，丹皮10克，黛蛤散（包）12克。
【加减】
发热、恶寒、脉浮，加荆芥穗、薄荷、防风；
肝脾肿大，加丹参、龟甲、三棱、莪术；
口干咽燥，加百合、麦冬、生地黄；
气短胸闷，加瓜蒌、厚朴。
【主治】胸内结节病阴虚痰火型，症见咳呛气短，痰少质黏，咳吐不爽，咽干口渴，或伴腰酸耳鸣，潮热盗汗，舌红少苔，脉细或细数。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方2
【组方】生石膏（先煎）30克，知母15克，黄芩10克，黄连10克，栀子10克，生地黄10克，水牛角片30克，赤芍15克，丹皮10克，漏芦30克，连翘15克，全瓜蒌30克，桔梗10克。
【主治】胸内结节病热毒雍肺型，症见咳喘高热，胸痛憋闷，息促气粗，口渴心烦，咳痰黄黏，溲黄，便干，舌苔黄腻，脉弦滑数大。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方3
【组方】柴胡10克，枳壳10克，制半夏10克，赤芍10克，熟大黄10克，全瓜蒌30克，当归10克，桃仁10克，丹参15克，郁金10克。
【主治】胸内结节病气滞痰瘀型，多起病缓慢隐匿，或见于经治后的稳定期，症见肺门肿块，多无明显症状，舌暗红或有瘀斑、瘀点，苔白腻，脉或滑或细涩。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方4
【组方】当归10克，炙黄芪10克，川芎10克，茯苓15克，白术10克，党参10克，泽泻10克，赤芍15克，海藻10克，昆布10克。
【主治】胸内结节病气虚痰瘀型，咳嗽痰液清稀，胸闷气短，自汗畏风，倦怠懒言，脘腹痞满，纳呆便溏，或小便频数，腰膝酸软，舌淡胖苔薄白，脉虚弱。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方5
【组方】黄芪15克，太子参12克，防风15克，炒白术12克，橘红15克，半夏10克，紫菀15克，款冬花15克，前胡12克，炙麻黄6克。
【加减】
肝脾肿大者，加丹参15克，龟板（先煎）15克，三棱10克，莪术10克；
皮肤损害者，加黄连6克，白鲜皮6克，地肤子3克，丹参15克；
眼葡萄膜炎、虹膜睫状体炎者，加黄芩15克，密蒙花12克，菊花12克；
口干咽燥者，加百合15克，麦冬12克，生地黄12克；
气短胸闷者，加瓜蒌15克，厚朴10克。
【主治】胸内结节病，神疲乏力，咳嗽，语言低微，气短，舌淡，苔薄白，脉弦缓。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方6
【组方】黄芪15克，太子参15克，炒白术12克，茯苓15克，陈皮12克，半夏10克，胆南星10克，炙麻黄6克，杏仁12克，枇杷叶15克，前胡15克，金银花30克，丹参15克，元胡15克。
【主治】胸内结节病，咳嗽气喘，食纳欠佳，胃脘痞满，神疲乏力，精神欠佳，眼红，舌淡，苔白腻，脉虚弱。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方7
【组方】生地黄15克，玄参12克，麦冬15克，五味子12克，贝母12克，太子参15克，炒白术12克，川芎12克，玫瑰花12克，当归尾15克。
【主治】胸内结节病，咳嗽气短，咳痰色白，颜面四肢末端紫绀，舌暗红边有齿痕，苔薄白少津，脉弦细。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
方8
【组方】生地黄12克，熟地黄12克，山药12克，黄精15克，茯苓15克，泽泻12克，熟附子（先煎1小时）6克，桂心6克，麻黄6克，杏仁12克，生石膏（先煎）30克，炙甘草12克。
【主治】胸内结节病阴阳俱虚、阳微欲绝证，咳嗽气喘，口干咽燥，五心烦热，潮热盗汗，畏寒肢冷，小便短少，下肢浮肿，心悸怔忡，舌暗红，苔少而干，舌边齿痕，脉微细。
【用法】水煎，每日1剂，分2次服。
积极预防呼吸道感染的发生，如预防感冒，尤其是防止支原体和病毒的相互感染。
避免使用一些不必要的药物，防止化学因子的毒害。
注意休息，劳逸结合，适当锻炼，增强体质和机体免疫力。
X线检查一旦发现肺门呈双侧淋巴结肿大，无论有无临床症状，应尽早诊治，控制其发展。
禁食辛辣、肥腻之品，多吃新鲜蔬菜及水果等。
